Какие компоненты включает синдром «живот в виде чернослива»?
Синдром «живот в виде чернослива» (Prune-belly syndrome) включает: 1) отсутствие или недоразвитие мышц брюшной стенки, вследствие чего живот лежащего на спине ребенка действиетельно напоминает сморщенную сливу; 2) крип-торхизм; 3) пороки развития почек и мочевых путей (рис.8.3).
Какие пороки развития мочевых путей и почек наблюдаются при синдроме «живот в виде чернослива» наиболее часто?
В порядке убывания частоты:
- Зияние шейки мочевого пузыря.
- Увеличение размеров мочевого пузыря; стенка пузыря утолщена, внутренний контур ее гладкий, без трабекул или дивертикулов; нередко мочевой пузырь сообщается с функционирующим урахусом (мочевым протоком).
- Неравномерность диаметра мочеиспускательного канала; чередование сужений и расширений, особенно выраженное в дистальной его части.
- Малые размеры почек; иногда с расширением их собирательной системы.
Важно отметить, что структурные аномалии мочевых путей при синдроме «живот в виде чернослива» первичны. Они обусловлены распространенным дефектом эмбрионального развития, чем и отличаются от внешне сходной локальной обструкции или пузырно-мочеточникового рефлюкса у здоровых в остальном детей.
Например, увеличение мочевого пузыря с утолщением стенки при синдроме «живот в виде чернослива» не связано с обструкцией мочеиспускательного канала, хотя внешне сходно с растяжением мочевого пузыря при клапане проксимальной части мочеиспускательного канала. Точно так же расширение мочеточников при синдроме «живот в виде чернослива» не связано с обструкцией или пузырно-мочеточниковым рефлюксом, хотя напоминает вызванное этими аномалиями.
Какие пороки развития вне мочевой системы встречаются как компоненты синдрома «живот в виде чернослива» чаще, чем в качестве изолированных пороков? В чем их причины?
При синдроме «живот в виде чернослива» часто наблюдаются гипоплазия легких, смещение головки бедренной кости или подвывих бедра, косолапость, врожденные пороки сердца, особенно дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло, пороки желудочно-кишечного тракта.
Некоторые из этих аномалий, несомненно, являются следствием пороков мочевых путей и почек. Например, гипоплазия легких и костно-суставные аномалии обусловлены маловодием, которое при беременности плодом с синдромой «живот в виде чернослива» возникает часто. С чем связана высокая частота пороков сердца и желудочно-кишечного тракта при этом синдроме, остается неясным.
Какие диагностические исследования показаны при синдроме «живот в виде чернослива»?
Дающие возможность подробно изучить анатомические особенности мочевых путей — установить распространенность структурных изменений и, что еще важнее, выявить требующие экстренного хирургического вмешательства. На первом этапе обязательны: 1) УЗИ брюшной полости и малого таза, дающее общую картину характера и распространенности аномалий; 2) микционная цистоуретрография, позволяющая диагностировать пузырно-мочеточниковый рефлюкс и заброс мочи в функционирующий урахус. При наличии одной или обеих аномалий обязательно назначают с профилактической целью антибактериальный препарат. Как только состояние ребенка стабилизируется и становится возможной его транспортировка в рентгенодиагностическое отделение, для уточнения характера структурных аномалий производят более сложные визуализирующие исследования — аксиальную компьютерную томографию брюшной полости до и после внутривенного введения рентгеноконтрастного препарата, позволяющую уточнить анатомические детали, плохо различимые при УЗИ, и радиоизотопное сканирование с DTPA, позволяющее установить все уровни обструкции от почек до мочевого пузыря и произвести сравнительную количественную оценку функции обеих почек.
Учитывая весь спектр пороков раавития, присущий синдрому «живот в виде чернослива», производят также оарийную контрастную рентгенографию желудочно-кишечного тракта, включая тонкий кишечник, ирригографию с барием, эхокардиографию и ЭКГ.
Какова роль хирургического вмешательства в лечении синдрома «живот в виде чернослива»?
Консул ьглция детского уролога необходима в каждом случае синдрома «живот в виде чернослива», хотя возможность хирургического лечения в период новорожденности ограничена наименее травматичными вмешательствами для разгрузки мочевых путей при высокой обструкции. Более обширные реконструктивные операции производят позднее. К тому же необходимость в них возникает не всегда Единого мнения о том, показано ли мальчикам с синдромом «живот в виде чернослива» хирургическое вмешательство при отсутствии обструкции мочевых путей и пузырно-мочеточн и нового рефлюкса, нет.
Один из спорных вопросов — вмешательство по поводу крипторхизма. С одной стороны, представляется оправданным удаление яичек с целью профилактики их новообразований, так как репродуктивный потенциал больных, по-видимому, низок, с другой — возможно перемещение яичек в мошонку в ходе какого-то другого вмешательства. В любом случае, операцию производят после периода новорожденности.
В период новорожденности можно произвести важную для улучшения функции органов брюшной полости хирургическую плнкацию (создание складки брюшной стенки), но более сложные и дающие лучший косметический результат реконструктивные операции в этом возрасте вряд ли возможны.
Под какими еще названиями известен синдром «живот в виде чернослива» ?
Синдром Игла-Барретта (Eagle-Barrett), что не совсем верно. Эти авторы описали в 1950 году 9 случаев синдрома «живот в виде чернослива», указав, что впервые он описан на 55 лет раньше Р. В, Паркером (R.W. Parker). Используют еще термин «синдром триады», хотя он совершенно не отражает клинических и анатомических особенностей заболевания.
Какой признак синдрома «живот в виде чернослива» вызывает у родителей улыбку, хотя, казалось бы, должен постоянно напоминать им, что ребенок
тяжело болен?
У больных с синдромом «живот в виде чернослива» часто имеются «ямочки» набоковой поверхности коленных и (или) локтевых суставов.
