Система Scianna и система Dombrock

К системе Scianna (Сцианна) отнесены семь антигенов (табл. 15.1). Два из них - Scl и Sc2 - антитетичные, один - редко встречающийся Sc4 (Radin) и четыре часто встречающихся антигена: Sc3, Sc5 (STAR), Sc6 (SCER) и Sc7 (SCAN). Антиген Sc3 отсутствует только у лиц с нулевым фенотипом - Sc_null

К моменту рождения антигены Scianna хорошо развиты (Rausen и соавт. [32])

Антигены системы Scianna

История открытия

В 1962 г. Schmidt и соавт. [33] нашли антитела к антигену Sm, который не удалось отнести к какой-либо из известных групповых систем. Годом позже Anderson и соавт. [1] открыли редкий антиген Bu^a (Bullee), который также не­возможно было причислить к какой-либо системе. В 1963 г. Lewis и соавт. [16] сообщили о результатах обследования семьи, в которой Schmidt и соавт. впер­вые выявили лиц Sm+ и Sm-. Эритроциты Sm- давали сильную агглютинацию с сывороткой анти-Ви^а. Эритроциты Sm+ реагировали с сывороткой анти-Ви^а слабее. Полученные данные позволили авторам предположить, что эритроциты Sm - несут двойную дозу антигена Ви^а и что антигены Sm и Ви^а могут быть свя­заны антитетичными отношениями. В 1967 г. эти же авторы получили данные, подтверждавшие антитетичную связь антигенов Sm и Bu^a (Lewis и соавт. [15]). Они обследовали 21 ребенка от родительских пар Sm-Bu(a+) ^х Sm+Bu(a) и Sm+Bu(a+) х Sm+Bu(a+). Трое детей были Sm-Bu(a+), 7 имели фенотип Sm+Bu(a-). Среди детей не было ни одного Sm-Bu(a-).

Отсутствие нулевого фенотипа, а также тот факт, что все обследованные имели антиген Ви^а, Sm или оба одновременно, указывают на аллельность ге­нов Ви^а и Sm и, соответственно, на антитетичность детерминируемых ими ан­тигенов.

В 1974 г. Lewis и соавт. [19] получили данные, свидетельствовшие о незави­симости генов SmnBu^a от других генных локусов, контролирующих групповые аллоантигены. Новая антигенная система получила наименование «Scianna» по фамилии семьи, в которой были выявлены антитела анти-Sm, а также индивиды Sm+ и Sm-. Антигены Sm и Ви^а получили обозначение Scl и Sc2, контролиру­ющие их гены были обозначены как Sc¹ nSc² (Lewis, Kaita [18]).

В 1973 г. McCreary и соавт. [22] сообщили о результатах серологического об­следования жителей одного из атоллов Маршалловых островов в южной ча­сти Тихого океана (Микронезия). Среди этой группы населения были распро­странены браки между кровными родственниками. Обследование было начато в связи с обнаружением индивида Sc:-l,-2. В сыворотке его крови присутствова­ли антитела с высокой частотой реагирования. Позднее были выявлены лица с таким же фенотипом и наличием антител аналогичной специфичности (Nason и соавт. [26]). Антитела получили обозначение aHTH-Sc3. Установлено, что аллель Sc¹ кодирует появление антигенов Scl и Sc3, Sc²- Sc2 и Sc3. Стало очевидным, что в указанной системе встречается молчащий аллель Sc и, соответственно, го­мозиготы Sc/Sc имеют фенотип Sc:-1,-2,-3.

Антигены Scl и Sc2

Частота встречаемости антигена Scl исключительно высока. При обследова­нии 269 ООО доноров в Лондоне выявлен только один с фенотипом Sc:-1 (Кауе и соавт. [14]). Эта редкая группа не установлена ни у одного из 1600 белых аме­риканцев (Schmidt и соавт. [33], Lewis и соавт. [19]) и 29 737 валлийцев, прожи­вающих на полуострове Уэлс (Великобритания) (Gale и соавт. [11]).

Антиген Sc2, наоборот, встречается редко (табл. 15.2). Среди канадцев часто­та антигена Sc2 варьировала от 0 до 1,7 %. Из 1000 канадцев 983 были Sc:l,-2; 17 - Sc:l,2; фенотип Sc:—1,2 не найден. Среди жителей Европы антиген Sc2 распределялся более равномерно (см. табл. 15.2).

Расчеты показали, что ген Sc¹ имеет частоту 0,9915, Sc² - 0,0085, а геноти­пы Sc'Sc⁷, Sc'Sc² и Sc²Sc² встречаются с частотой 0,9831, 0,0168 и 0,0001 соот­ветственно.

Антиген Scl полностью развит на эритроцитах к моменту рождения (Anderson и соавт. [1]). Исследования методом проточной цитофлюориметрии показали, что он отсутствует на лимфоцитах, нейтрофилах и моноцитах

Частота антигена Sc2 у различных народов