Напишите нам

Поиск по сайту

21.  Что такое электромиография одиночного мышечного волокна и что она показывает при миастении?

Электромиография одиночного мышечного волокна—это методика, позво­ляющая регистрировать разряды одиночного мышечного волокна как во время его произвольного сокращения, так и во время электростимуляции следующей к нему ветви аксона. Математический анализ последовательных сигналов одиночного волокна дает возможность количественной оценки вариабельности времени пере­дачи через нервно-мышечный синапс от разряда к разряду — данный параметр из­вестен как «джиттер». При миастении, м маетен и ческом синдроме Ламберта-Итона и других нарушениях нервно-мышечного синапса джиттер увеличен, что объясня­ется перемежающейся блокадой проведения через определенные нервно-мышеч­ные синапсы. ЭМГ одиночного волокна является диагностическим тестом с наибо­лее высокой чувствительностью. Он дает положительный результат в 95% случаев генерализованной формы миастении и в 90% случаев глазной формы миастении. В то же время увеличенный джиттер выявляется также при миопатиях и невро­патиях, поэтому интерпретация этого феномена невозможна без данных рутинной ЭМГ и исследования скорости проведения по нервам.

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ПРИЧИНЫ И ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ

  1. Миастения вызвана различными типами антител, направленных против ацетилхо-линовых рецепторов и связанных с ними функциональных белков
  2. Тимус играет основную роль в иммунопатогенезе миастении, его удаление спо­собствует ремиссии и улучшает реакцию на лекарственную терапию
  3. Диагностические тесты на миастению включают риитмическую стимуляцию нерва, выявление антител к ацетилхолиновым рецепторам, тензилоновый тест, ЭМГ оди­ночного мышечного волокна
  4. Примерно у 50% пациентов с миастенией выявляется тимома, в том числе у 10% она является злокачественной, поэтому в каждом случае миастении необходимы
  5. КТ или МРТ грудной клетки
  6. ЭМГ одиночного волокна обладает наибольшей чувствительностью среди всех тес­тов на миастению (90-95%) и особенно полезна при легкой миастении и глазной форме миастении, когда другие исследования вероятнее всего принесут отрица­тельные или сомнительные результаты.

22. Как выполняется эдрофониевый (тензилоновый) тест?

У пациента должна быть хорошо заметная слабость определенной группы мышц (например, птоз) или слабость, которую легко оценить количественно при осмотре. Тест должен проводиться в контролируемых условиях, при наличии обо­рудования для проведения неотложных реанимационных мероприятий и опытного персонала, поскольку существует небольшой риск нарушения сердечного ритма. Необходимо подготовить два шприца —с физиологическим раствором (плацебо) и эдрофонием (10 мг). Плацебо всегда вводится в первую очередь. Затем вводят пробную дозу препарата (1 мг) и в течение 5 минут наблюдают за возможным по­явлением побочных эффектов (прилив к голове, сердцебиение, слезотечение). У некоторых пациентов даже эта маленькая доза приводит к клиническому эффек­ту. Но чаще всего требуется введение оставшейся дозы препарата (до 10 мг). В те­чение следующих 5 минут после введения необходимо наблюдать за пациентом, ежеминутно оценивая возможное улучшение. Несомненное улучшение, возникаю­щее только после введения эдрофония, но не плацебо, подтверждает диагноз миастении.

23.  Что такое феномен Мари Уокер?

Патологическая утомляемость и слабость мышц предплечья, развивающиеся у пациентов с миастенией по премя ишемнчбского нагрузочного теста. Тест предполагает наложение на плечо манжетки, в которой поддерживается давление, пре­вышающее систолическое, и последующую нагрузку на мышцы предплечья. После сдувания манжетки у некоторых пациентов В течение нескольких минут развивает­ся нарастание симптомов миастении по нсем теле (генерализация). Этот феномен назван в честь Мери Уокер, которая впервые описала его в 1938 году. Его также можно выявить у собак с миастенией. Хотя механизм феномена неясен, предпола­гают, что он может возникать вследствие транвиторного лактатацидоза (молочная кислота связывает кальций и уменьшает количество доступного ионизированного и сывороточного кальция). В эксперименте пнфузия лактата усиливает слабость у пациентов с миастенией в гораздо большей степени, чем в контрольной группе.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры