Острые лейкозы — быстро прогрессирующие формы лейкоза, характеризующиеся замещением нормального костного мозга незрелыми (властными) клетками без дифференциации их в нормальные зрелые клетки.
Классификация по морфологическим признакам
(ВОЗ, 1976)
- Острый миелобластный лейкоз.
- Острый миеломонобластный лейкоз.
- Острый лимфобластный лейкоз.
- Острый недифференцированный лейкоз и др.
Симптомы острого лейкоза
Варианты начала болезни:
Острое начало заболевания характеризуется высокой температурой тела, выраженной слабостью, интоксикацией, болями в суставах, болями при глотании, в животе.
Начало заболевания с выраженными геморрагическими явлениями характеризуется профузными кровотечениями различной локализации (носовыми, желудочно-кишечными, церебральными и др.).
Медленное начало характеризуется развитием неспецифического симптомокомплекса: нарастающая слабость, снижение работоспособности, боли в костях, мышцах, суставах, незначительное увеличение лимфоузлов, умеренные геморрагические проявления на коже в виде синяков.
Бессимптомное (скрытое) начало. Общее состояние не нарушается, самочувствие удовлетворительное, при объективном обследовании значительных изменений не наблюдается, иногда могут обнаруживаться увеличенная печень и селезенка. Стадия развернутой клинической картины острого лейкоза. Жалобы на прогрессирующую слабость, быструю утомляемость, боли в костях и суставах, боли в области печени и селезенки, повышение температуры тела, головная боль. Клиническую симптоматику можно сгруппировать в 5 синдромов: гиперпластический, геморрагический, анемический, интоксикационной, иммунодефицитный. Гиперпластический синдром: увеличиваются лимфоузлы, селезенка, печень, миндалины, возможно увеличение лимфоузлов средостения.
Гиперплазия десен и развитие язвенно-некротического стоматита, распространяющегося на миндалины, глотку, пищевод. Появляется болезненность при доколачивании костей, болезненная инфильтрация яичек и поражение нервной системы —- не йролейкемия.
Геморрагический синдром обусловлен тромбоцитопе-нией, повышением проницаемости сосудов» нарушением коагуляционной активности крови в связи с дефицитом свертывающих факторов. Проявляются обширными внут-рикожнымикровоизлияниями, носовыми, желудочными, маточными, легочными кровотечениями.
Анемический синдром развивается у всех больных острым лейкозом. Обусловлен резким сокращением красного кроветворного ростка в костном мозге, интоксикацией и кровотечениями.
Интоксикационный синдром — характеризуется выраженной слабостью, потливостью, высокой температурой тела, проливными потами, особенно по ночам, головной болью, снижением массы тела, тошнотой, рвотой, оссалгиями.
Изменения в нервной системе и во внутренних органах.
Лабораторные исследования
OAK: лейкоцитоз, бластемия, уменьшение количества зрелых нейтрофилов, феномен «провала» (лейкемического провала) — отсутствие промежуточных форм между властными
и зрелыми клетками, т. е. полное отсутствие юных, палочкоядерных и малое количество сегментнорных лейкоцитов, исчезновение эозинофилов и базо-юв, анемия, тромбоцитопения — ретикулоцитеми, уве-ение СОЭ.
АК — увеличение у-глобулинов, фибрина, при пора-печени — гипербилирубинемия, повышение АсЛТ,
ЩФ, при развитии почечной недостаточности — увеличение мочевины и креатинина.
Анализ пунктата костного мозга является обязательным в постановке диагноза острого лейкоза. Количество бластов составляет 30% и более от числа всех клеток, выраженная редукция эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков, что проявляется резким уменьшением количества соответствующих клеток.
Лечение лейкозов
- Лечебный режим госпитализация в гематологическое отделение. Высококалорийное питание. Постельный режим.
- Лечение цитостатиками: б-меркаптопурин, цитозар, метотрексат и др.
- Лечение кортпкостероидами: преднизолон, дексаме-тазон.
- Дезинтокснкацнонная терапия: гемодез, 5% раствор глюкозы, раствор Рингера, альбумина.
- Иммуномодулирующая терапия: интерферон, реаферон.
- Трансплантация костного мозга.
- Лечение инфекционных осложнений (асептическая палата, антибиотики).
- Лечение анемии — переливание эритроцитарной массы.
- Лечение геморрагического синдрома: переливание тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы, вливание раствора аминокапроновой кислоты.
Хронические лейкозы
Хронические лейкозы представляют собой группу опухолевых заболеваний системы крови. Основным субстратом этих опухолей являются созревающие и зрелые клетки того или иного ростка кроветворной системы.
Классификация (А.И. Воробьев, М.Д. Бриллиант, 1985)
Хронический моноцитарный лейкоз и др. Группа лимфопролиферативных опухолей:
Хронический лимфолейкоз.
Множественная миелома (плазмоцитома) и др.
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)
Классификация
1. Типичный хронический миелоидный лейкоз (с филадельфийской хромосомой).
2. Атипичный хронический миелоидный лейкоз (без филадельфийской хромосомы).
Фазы клинического течения
- Начальная фаза.
- Стабильная хроническая фаза.
- Фаза акселерации.
- Фаза бластного криза.
Симптомы типичного миелоидного лейкоза
Начальная фаза:
- снижение работоспособности, слабость, частые простудные заболевания, незначительные боли в правом подреберье, повышенная потливость по ночам, снижение аппетита;
- может быть несколько увеличена селезенка. Хроническая стабильная фаза:
- боли в костях, в правом подреберье, снижение аппетита, повышение температуры тела;
- бледность кожи и слизистых оболочек, высыпания на коже, похудание, спленомегалия;
- пальпируются лимфоузлы, симптомы миокардиодис-трофии, гастрита с секреторной недостаточностью, пиелонефрита.
- Властный криз — резкое обострение процесса:
- симптомы острого лейкоза: высокая температура тела, боли в костях, суставах, позвоночнике, печени, селезенке, профузная потливость, тошнота, рвота;
- состояние прострации, геморрагические явления (кровотечения), инфекционно-воспалительные процессы.
- Группа миелопролиферативных опухолей:
- Хронический миелолейкоз.
- Сублейкемический миелоз.
Лабораторные исследования
OAK — количество лейкоцитов увеличивается до 50-300х109/л и более, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых форм гранулоцитов; промиело-
цитов, миелоцитов, миелобластов. Характерно наличие всех переходных форм гранулоцитного ряда, нет феномена «провала» в отличие от острого лейкоза. Увеличение количества эозинофилов и базофилов; увеличение количества тромбоцитов до б-ЮхЮ^/л и более, снижено абсолютное количество лимфоцитов. Анемия нормо-хромная — гемоглобин не ниже 100 г/л.
БАК — повышение в крови мочевой кислоты, снижение холестерина.
Лечение
1. Цитостатическая терапия: гидроскимочевина (гидреа, литамир) сочетают с интерфероном или цитозаром, миелосан, миелобромол.
2. Полихимиотерапия. Программа АВАМП включает 1 назначение цитозара, метотрексата, винкристина, 6-меркаптопурина, преднизолона. Программа ЦВАМП аналогична предыдущей, но вместо цитозара вводится циклофосфамид.
- В развернутой стадии лейкоза применяется лучевая терапия.
- Симптоматическая терапия.
- Спленэктомия.
- Трансплантация костного мозга.
- Доброкачественная. проессирующая.
- Спленомегалическая.
- Абдомиальная.
- Опухолевая.
- Костно-мозговая.
- Пролимфоцитарная.
Симптомы
Начальная фаза: общее состояние удовлетворительное, небольшая слабость, незначительное увеличение лимфатических узлов (шейных — подмышечных).
Период клинических проявлений: выраженная слабость, потливость по ночам, похудание, повышение температуры тела, увеличение лимфоузлов.
- На коже — экзема, псориаз, грибковые поражения.
- Увеличены печень и селезенка, язвенная болезнь желудка.
- Бронхиты, пневмонии, плевриты.
- Миокардиодистрофия с аритмиями.
- Поражение нервной системы: менингоэнцефалиты, кома.
Терминальная стадия. Прогрессирующее похудание, выраженная интоксикация, высокая температура тела, инфекционно-воспалительные состояния. Тяжелая почечная недостаточность, параличи. Прогрессивно увеличиваются лимфатические узлы и селезенка.
Лабораторные исследования
OAK — лейкоцитоз 1%30х109/л и до 100х109/л, увеличение лимфоцитов до 60-80%, нормохромная анемия, тромбоцитопения.
БАК — гипоальбуминемия, билирубинемия.
Лечение
- Цитостатическая терапия: хлорбутин (лейкеран), цик-лофосфан.
- Полихимиотерапия: схема ЦВП — циклофосфан, вин-кристин, преднизолон.
- Лучевая терапия — при выраженном увеличении лимфатических узлов.
- Спленэктомия. Лечение глюкокортикоидами.
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)
Определение. Неопластическое лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов, увеличением лимфатических узлов, селезенки и других органов.