Напишите нам

Поиск по сайту

43. Опишите типичное начало синдрома Гийена-Барре (СГБ)

Обычно пациент с СГБ сообщает об ощущениях онемения или покалывания в руках и ногах, которые сменяются быстро прогрессирующей восходящей сим­метричной мышечной слабостью. Симптомы часто появляются спустя 1-3 недели после вирусной респираторной или желудочно-кишечной инфекции, вакцинации или хирургического вмешательства. Параличи достигают максимального развития в течение 2 недель (50%) или к концу 1-го месяца (в более чем 90% случаев). В тя­желых случаях развивается вялая тетраплегия с нарушением дыхания, глотания, речи (вследствие пареза орофарингеальной или респираторной мускулатуры). От 10 до 20% пациентов нуждаются в искусственной вентиляции легких. Более чем у 50% пациентов развивается слабость мимических мышц, а у 10% —паралич наружных мышц глаза. Характерны гипорефлексия или арефлексия. Сохранение рефлексов у больных с тяжелой мышечной слабостью делает диагноз СГБ мало­вероятным. У пациента может отмечаться умеренное снижение чувствительности в дистальных отделах конечностей, но значительного выпадения чувствительности не наблюдается. У многих пациентов встречаются симптомы вегетативной дис­функции.

44.   Назовите два основных морфологически различных варианта СГБ.

  • 1.  Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) вследствие аутоиммунного поражения мембраны шванновских клеток или миелиновой оболочки.
  • 2.  Острая (моторная или моторно-сенсорная) аксональная невропатия (ОМАН или ОМС АН) вследствие аутоиммунного поражения аксолеммы или аксоплазмы. Этот вариант следует отличать от тяжелых случаев ОВДП, при которых возможно вторичное аксональное повреждение.

45.   Какие иммунопатологические процессы происходят на ранней стадии ОВДП?

Последние патоморфологические исследования показывают, что связывание комплемент-фиксирующих антител с антигеном, против которых направлена ауто­иммунная атака, может быть первичным событием, ведущим к активации компле­мента и разрушению компактного миелина. Выявленные в более ранних исследова­ниях лимфоцитарная инфильтрация корешков и нервов с опосредованным макро­фагами разрушением миелина и, наконец, сегментарной демиелинизацией можно рассматривать как вторичные явления. 

46.   Какие изменения выявляются при СГБ с помощью дополнительных методов исследования?

Спустя неделю после развития симптомов у большинства пациентов начинает повышаться содержание белка в ЦСЖ, достигая максимума на 4-6 неделе. Цитоз не увеличивается. Скорость проведения по нервам снижается при ОВДП, но может быть нормальной в начале болезни (первые 2 недели). Блоки проведения в боль­шинстве случаев ответственны за раннюю мышечную слабость, но спустя 2—3 неде­ли свой вклад в ее развитие мышечной слабости вносит аксональное повреждение, что коррелирует с появлением признаков денервации мышц при ЭМГ.

47.   Каково значение инфекции Campylobacter jejuni при СГБ?

В США у большинства (75%) пациентов с СГБ и предшествующей инфекцией С. jejuni развивается ОВДП, однако у них повышена вероятность развития более тяжелой аксональной формы заболевания. Не у всех пациентов с серологическими признаками инфекции С. jejuni развитию СГБ предшествуют желудочно-кишечные симптомы. Перекрестная реактивность антигенов С. jejuni и ганглиозидов перифери­ческих нервов может объяснить патогенетическую связь между инфекцией и СГБ. 

  1. Быстрое развитие тяжелого тетрапареза.
  2. Необходимость ранней искусственной вентиляции легких.
  3. Выраженное снижение суммарных мышечных потенциалов действия (< 20%от нормы).
  4. Острая моторно-сенсорная аксональная форма заболевания.

Существуют противоречивые данные в отношении того, является ли инфек­ция С. jejuni и наличие анти-GMl антител предвестником более тяжелого течения болезни или неблагоприятного исхода. Абсолютное большинство пациентов с не­благоприятным исходом требуют искусственной вентиляции легких, в этой группе предвестниками неблагоприятного исхода являются пожилой возраст (особенно высокий риск), паралич верхних конечностей, продолжительность искусственной вентиляции легких, наличие невозбудимых нервов, позднее попадание в специа­лизированный центр. Восстановление у пациентов, находящихся на искусственной вентиляции легких, может ныть длительным и окончательная оценка исхода может потребовать двух или более лет наблюдения.

49.   У какого процента пациентов с СГБ развивается рецидив или второй эпизод?

За последние 25 лет, как показало наблюдение за наиболее крупными сериями групп пациентов с СГБ, в среднем частота рецидивов составила 2-3%. Рецидив мо­жет возникнуть спустя месяцы или годы после начального эпизода.

50.   Как проводится лечение СГБ?

Плазмаферез и введение внутривенного иммуноглобулина, начатые в первые недели от появления симптомов болезни, примерно в равной степени увеличи-ают скорость и степень восстановления. Первоначально оценка эффективности плазмафереза проводилась на группах больных со среднетяжелым и тяжелым забо­леванием, у которых были необходимы, как минимум, четыре сеанса. В последую­щем French Cooperative Group пришла к выводу, что в более легких случаях улуч­шение наступает, как минимум, от двух процедур. Несмотря на первоначальную озабоченность по поводу раннего рецидива, наблюдавшегося примерно у 10% па­циентов, пролеченных внутривенным иммуноглобулином, в последующем выясни­лось, что такие пациенты реагируют на повторный курс лечения, к тому же сходные флуктуации и рецидивы были описаны и при лечении плазмаферезом. Эффектив­ность указанных двух способов лечения кажется равной во всех подгруппах боль­ных СГБ, за исключением, возможно, тех пациентов, у которых выявляются IgG антитела к GM1 и клинически обычно обнаруживается ОМАН. Сообщения о более высокой эффективности внутривенного иммуноглобулина по сравнению с плазма­ферезом нуждаются в подтверждении в больших проспективных исследованиях. Поскольку применение внутривенного иммуноглобулина имеет преимущества пе­ред плазмафререзом в виде большей простоты, удобства применения, безопасности при примерно сходных затратах, именно он является терапией выбора. Усиления эффекта при сочетании этих двух видов лечения не отмечено. Кортикостероиды не показаны.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры