Поиск по сайту
В клинической картине рестриктивной кардиомиопатии преобладают симптомы сердечной недостаточности, жалобы на сердцебиение
(мерцательная аритмия, желудочковые аритмии), могут наблюдаться обмороки и полуобморочные состояния (при тяжелых нарушениях проводимости сердца, в особенности характерных для амилоидоза и гемохроматоза, а также саркоидоза сердца). Для этого заболевания характерно развитие диастолической сердечной недостаточности, отсутствие дилатации или гипертрофии желудочка, повышенное системное и легочное венозное давление, повышенное диастолическое внутрижелудочковое давление. Систолическая функция желудочков при этом не нарушена.
| 
 Клиническая и инструментальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии  | 
|
| 
 Метод обследования  | 
 Выявляемые изменения  | 
| 
 Физикальное исследование  | 
 - признаки СН (застой в легких, отеки, асцит) - набухание шейных вен, увеличивающееся на вдохе (симптом Кус-смауля) - границы сердца в норме, верхушечный толчок может быть смещен незначительно - при аускультации сердца - нарушения ритма, шум недостаточности атриовентрикулярных клапанов, усиление легочного компонента тона II при легочной гипертензии  | 
| 
 - патологические изменения выявляются практически всегда - часто встречается блокада ЛНПГ, нарушения ритма - для амилоидоза характерны низкий вольтаж ЭКГ и нарушения ритма и проводимости сердца  | 
|
| 
 R-графия  | 
 сердце обычных размеров, за исключением вариантов с увеличением обоих предсердий, признаки застоя в легких.  | 
| 
 ЭхоКГ  | 
 - желудочки обычных размеров с неизменной систолической функцией - утолщение стенок желудочков - при амилоидозе специфический блеск утолщенного миокарда (диффузное «гранулярное искрение») ВЁ признаки диастолической дисфункции левого желудочка: увеличение диаметра желудочка в раннюю диастолу и отсутствие увеличения в середине и в конце диастолы, изменение трансмитрального кровотока по рестриктивному или «псевдонормальному» типу (наличие очень высоких зубцов Е с резко уменьшенным временем замедления трансмитрального кровотока, т.е. между пиками Е и А)  | 
Наличие застойной сердечной недостаточности при отсутствии выраженной дилатации камер сердца заставляет заподозрить эту патологию. Концентрическая гипертрофия миокарда с нарушением диастолической функции левого желудочка в обычной врачебной практике чаще наблюдаются при гипертрофической кардиомиопатии и артериальной гипертонии, однако при этом симптомы застойной сердечной недостаточности, как правило, выражены незначительно. Выраженная диастолическая дисфункция ЛЖ наблюдается также при констриктивном перикардите.
| 
 Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии и констриктивного перикардита  | 
|
| 
 Признаки характерные для рестриктивной кардиомиопатии  | 
 Признаки характерные для констритивного перикардита  | 
| 
 Объективные признаки амилоидоза, гемохроматоза или других инфильтра-тивных заболеваний  | 
 Наличие в анамнезе указаний на туберкулез, травму, предшествующий перикардит и системные заболевания, перенесенную операцию на сердце  | 
| 
 Блокада ЛНПГ, нарушения АВ проведения  | 
|
| 
 Фибрилляция предсердий, изолированные нарушения реполяризации  | 
|
| 
 Отсутствие отложений кальция в перикарде при рентгенографии  | 
 Отложения кальция в перикарде, однако, этот признак может отсутствовать  | 
| 
 В затруднительных случаях проводят катетеризацию сердца с целью изучения внутри-сердечной гемодинамики и эндомиокардиальной биопсии.  | 
|
Диагноз ДКМП может быть поставлен только путем исключения другой патологии сердца, чаще ИБС. Дифференциальный диагноз проводится также с миокардитами, специфическими заболеваниями, протекающими с поражением миокарда, кардиопатиями и пороками сердца. У беременных женщин дилатационная кардиомиопатия чаще развивается в околородовый период, и диагностируется как перипартальная кардиомиопатия.
| 
 Клинические признаки и основные критерии диагностики ДКМП  | 
|
| 
 Методы исследования  | 
 Основные признаки  | 
| 
 Жалобы больных:  | 
 одышка, серцебиение, приступы удушья, боли в области сердца (кардиалгия), отеки нижних конечностей.  | 
| 
 Клинические признаки:  | 
 - застойная недостаточность кровообращения, - тяжелые нарушения ритма и проводимости, - тромбоэмболический синдром, - кардиомегалия, - глухость сердечных тонов. III—IV патологические тоны, систолический шум митральной недостаточности.  | 
| 
 ЭКГ -исследование:  | 
 - комбинированная гипертрофия обоих желудочков, - внутрижелудочковые блокады, - нарушения ритма и проводимости, - изменения сегмента ST-T. Глубокие зубцы Q и QS могут быть следствием гипертрофии левого желудочка, внутрижелудочковых блокад, а также и Рубцовых изменений.  | 
| 
 Рентгенологическое исследование:  | 
 - значительное увеличение сердца за счет всех камер, - выраженное выбухание дуги левого желудочка, - отсутствие атеросклероза аорты.  | 
| 
 Эхокардиография:  | 
 - выраженная дилатация полостей сердца, -тотальная гипокинезия миокарда, - снижение фракции выброса левого желудочка, - относительная недостаточность клапанов.  | 
| 
 Радионуклидные методы и вентрику-л or рафия:  | 
 - повышение конечного систолического и диастолического давления, - снижение СВ и фракции выброса, -диффузная (тотальная) гипокинезия стенок желудочков, - митральная регургитация (с определением ее объема), - интактные коронарные сосуды.  | 
| 
 Эндомиокардиальная биопсия  | 
 проводится при необходимости дифференциальной диагностики с инфильтративными заболеваниями миокарда (амилоидоз и др.).  | 
Как вариант ДКМП можно рассматривать этаноловую КМП при наличии алкогольного анамнезайарушений функционирования печени и центральной нервной системы.
Дифференциально-диагностические признаки ИБС и ДКМП
| 
 Клинико-инструмен-тальные признаки  | 
 ИБС  | 
 ДКМП  | 
| 
 Возраст больного  | 
 обычно старше 40 лет  | 
 широкий возрастной диапазон  | 
| 
 факторы риска ИБС, стенокардия; при «ишемической карди-опатии» имеется, как правило, длительный и определенный анамнез  | 
 часто неопределенный, одышка, нарушения ритма  | 
|
| 
 Болевой синдром  | 
 типичная боль в груди  | 
 кардиалгия  | 
| 
 Расширение границ сердца  | 
 чаще умеренное влево, реже вправо  | 
 значительное влево и вправо  | 
| 
 Данные ЭКГ  | 
 преходящие изменения сегмента ST и зубца Т, постинфарктные рубцовые изменения  | 
 выраженные признаки гипертрофии и перегрузки отделов сердца, признаки очагового повреждения миокарда, изменения сегмента ST и зубца Т  | 
| 
 Аускультация сердца и фонокардиография  | 
 приглушенность I тона, шум относительной недостаточности митрального клапана  | 
 приглушенность тонов, ритм галопа, III и IV тоны, шумы относительной недостаточности клапанов  | 
| 
 Эхокардиографические данные  | 
 умеренное расширение левых полостей сердца, умеренное снижение сократимости миокарда, признаки очагового поражения миокарда:гипо- или дискинезия миокарда, гиперкинезия интак-тных зон  | 
 значительное расширение всех полостей сердца, значительное снижение сократимости миокарда, тотальная гипокинезия миокарда, митральный клапан формы рыбьего зева  | 
| 
 Признаки выявляемые при сцинтиграфии с таллием  | 
 региональное снижение поглощения изотопа  | 
 равномерное снижение поглощения изотопа  | 
| 
 Данные коронарографии  | 
 атеросклероз коронарных артерий (окклюзии венечных артерий)  | 
 неизмененные коронарные артерии  | 
| 
 Данные вентрикулографии  | 
 нормальный конечный систолический объем (при отсутствии «ишемической кардиопатии»)  | 
 увеличение конечного систолического объема.  | 
| 
 Данные зондирования полостей сердца  | 
 снижение показателей сократимости миокарда  | 
 резкое снижение показателей сократимости миокарда, повышение КДД в левом и (часто) в правом желудочке  | 
Основной диагностический признак - выраженная гипертрофия левого желудочка (без дилатации) при отсутствии явных причин, таких как длительно существующая умеренная или тяжелая АГ, или стеноз аортального клапана. В типичных случаях левый желудочек гипертрофирован неравномерно, обычно в большей степени утолщена межжелудочковая перегородка, и из-за передне-систолического движения передней створки митрального клапана в области выносящего тракта левого желудочка возникает внутрижелудочковый градиент давления («субаортальный мышечный стеноз», «обструктивная кардиомиопатия»). Бессимптомные формы бывают при утолщении МЖП в области верхушки (без нарушения оттока из левого желудочка) выявляются, как правило, при эхокардиографии.
| 
 Клиническая и инструментальная диагностика ГКМП  | 
|
| 
 Методы исследования  | 
 Основные признаки  | 
| 
 Клинические признаки:  | 
 - болевой синдром - синкопальные состояния, нарушения ритма - грубый систолический шум изгнания на верхушке и в IV межреберье у края грудины - IV тон сердца  | 
| 
 ЭКГ -исследование:  | 
 - признаки гипертрофии ЛЖ (стр.267) - патологические зубцы Q - глубокие инвертированные зубцы Т в левых грудных отведениях - желудочковые и суправентрикулярные экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии  | 
| 
 Рентгенологическое исследование:  | 
 - увеличение размеров левого предсердия - восходящая часть аорты в отличие от клапанного стеноза устья аорты не расширена  | 
| 
 Эхокардиография:  | 
 - асимметричная гипертрофия и нарушение движения МЖП -уменьшенный или нормальный размер полости ЛЖ, - признаки обструкции выносящего тракта ЛЖ  | 
| 
 Сцинтиграфия миокарда с 201Т1:  | 
 - дефекты перфузии  | 
| 
 Радионуклидные методы:  | 
 -уменьшение полости левого желудочка и гипертрофия МЖП  | 
| 
 Вентрикулоангиография:  | 
 - сужение полости левого желудочка, - гипертрофия миокарда, - митральная регургитация, - неизмененные коронарные артерии.  | 

						