В клинической картине рестриктивной кардиомиопатии преобладают симптомы сердечной недостаточности, жалобы на сердцебиение
(мерцательная аритмия, желудочковые аритмии), могут наблюдаться обмороки и полуобморочные состояния (при тяжелых нарушениях проводимости сердца, в особенности характерных для амилоидоза и гемохроматоза, а также саркоидоза сердца). Для этого заболевания характерно развитие диастолической сердечной недостаточности, отсутствие дилатации или гипертрофии желудочка, повышенное системное и легочное венозное давление, повышенное диастолическое внутрижелудочковое давление. Систолическая функция желудочков при этом не нарушена.
|
Клиническая и инструментальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии |
|
|
Метод обследования |
Выявляемые изменения |
|
Физикальное исследование |
- признаки СН (застой в легких, отеки, асцит) - набухание шейных вен, увеличивающееся на вдохе (симптом Кус-смауля) - границы сердца в норме, верхушечный толчок может быть смещен незначительно - при аускультации сердца - нарушения ритма, шум недостаточности атриовентрикулярных клапанов, усиление легочного компонента тона II при легочной гипертензии |
|
- патологические изменения выявляются практически всегда - часто встречается блокада ЛНПГ, нарушения ритма - для амилоидоза характерны низкий вольтаж ЭКГ и нарушения ритма и проводимости сердца |
|
|
R-графия |
сердце обычных размеров, за исключением вариантов с увеличением обоих предсердий, признаки застоя в легких. |
|
ЭхоКГ |
- желудочки обычных размеров с неизменной систолической функцией - утолщение стенок желудочков - при амилоидозе специфический блеск утолщенного миокарда (диффузное «гранулярное искрение») ВЁ признаки диастолической дисфункции левого желудочка: увеличение диаметра желудочка в раннюю диастолу и отсутствие увеличения в середине и в конце диастолы, изменение трансмитрального кровотока по рестриктивному или «псевдонормальному» типу (наличие очень высоких зубцов Е с резко уменьшенным временем замедления трансмитрального кровотока, т.е. между пиками Е и А) |
Наличие застойной сердечной недостаточности при отсутствии выраженной дилатации камер сердца заставляет заподозрить эту патологию. Концентрическая гипертрофия миокарда с нарушением диастолической функции левого желудочка в обычной врачебной практике чаще наблюдаются при гипертрофической кардиомиопатии и артериальной гипертонии, однако при этом симптомы застойной сердечной недостаточности, как правило, выражены незначительно. Выраженная диастолическая дисфункция ЛЖ наблюдается также при констриктивном перикардите.
|
Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии и констриктивного перикардита |
|
|
Признаки характерные для рестриктивной кардиомиопатии |
Признаки характерные для констритивного перикардита |
|
Объективные признаки амилоидоза, гемохроматоза или других инфильтра-тивных заболеваний |
Наличие в анамнезе указаний на туберкулез, травму, предшествующий перикардит и системные заболевания, перенесенную операцию на сердце |
|
Блокада ЛНПГ, нарушения АВ проведения |
|
|
Фибрилляция предсердий, изолированные нарушения реполяризации |
|
|
Отсутствие отложений кальция в перикарде при рентгенографии |
Отложения кальция в перикарде, однако, этот признак может отсутствовать |
|
В затруднительных случаях проводят катетеризацию сердца с целью изучения внутри-сердечной гемодинамики и эндомиокардиальной биопсии. |
|
