Напишите нам

Поиск по сайту

Каковы проявления АПС 2-го типа?

АПС 2-го типа проявляется в зрелом возрасте (около 20-30 лет) и включает аутоиммунную надпочсч пиковую недостаточность (100% случаев), аутоиммунные заболевания щитовидной железы (70%) и/или сахарный диабет 1 типа (50%). Спо­радическая и семейная формы данного синдрома встречаются примерно с равной ча­стотой. У 5-50% больных развивается также недостаточность половых желез. Очень редко и у больных очень пожилого возраста обнаруживается и гипопаратиреоз.

Каково наиболее частое проявление Аутоиммунного полигландулярного  синдроме 2-го типа?

Примерно у 50% больных при первом обращении в врачу выявляется надпо­чечииковая недостаточность, а у 20% ее сочетание с сахарным диабетом или заболеваниями щитовидной железы. В остальных 30% случаев надпочечниковой недо­статочности предшествуют другие эндокринных заболевания. У 69-90% больных в сыворотке обнаруживаются антитела к 21-гидроксилазе.

Какие заболевания щитовидной железы характерны для АПС 2-го типа?

Болезнь Грейвса (50%) и тиреоидит Хашимото или атрофический тиреоидит (50%). При гипертиреозе, как и следует ожидать, в сыворотке обнаруживаются тиреостимулирующие иммуноглобулины (ТСИ), а при гипотиреозе — антитела к ти-реоидной пероксидазе или тиреоглобулину.

Каково значение антител к цитоплазматическим антигенам островковых клеток поджелудочной железы (ICA) при АПС 2-го типа?

В сыворотке больных с АПС 2-го типа и сахарным диабетом присутствуют ICA, но значение этих антител остается неясным. Они обнаруживаются при АПС 2-го ти­па, даже в отсутствие сахарного диабета (при полностью сохранной функции бета-клеток). В дальнейшем сахарный диабет у таких больных развивается с частотой 2% в год. В то же время у ICA-позитивных ближайших родственников этих больных, которых АПС 2-го типа отсутствует, сахарный диабет 1 типа развивается с часто­той 8% в год.

Обнаруживаются ли неэндокринные нарушения при АПС 2-го типа?

Да. Примерно у 5% больных находят другие аутоиммунные расстройства, вклю­чая витилиго, злокачественную анемию, алопецию, миастению, целиакию, синдром Шегрена и ревматоидный артрит.

Как проводят скрининг на АПС 2-го типа среди членов больного?

Так как АПС 2-го типа проявляется в поколениях, а срок между разными прояв­лениями этого синдрома может достигать 20 лет, при подозрении на АПС 2-го типа необходимо каждые 3-5 лет определять содержание в сыворотке глюкозы, тиреотро-пина (ТТГ) и витамина Н |». При наличии симптомов надпочечниковой недостаточ­ности определяют реакцию кортиаолв ив тетрвкоявктид. Ближайшие родственники больного должны быть осведомлены об этом синдроме и также подвергаться обсле­дованию каждые 3-5 лет. Антитела к тиреоидной лсроксидазе и тиреоглобулииу на­столько часто обнаруживаются у здоровых лиц, что не могут служить надежным по­казателем при скрининге.

Какова причина АПС 2-го типа?

Генетическая основа АПС 2-го типа неизвестна, хотя этот синдром ассоциирован с фенотипом HLA DR-3, который может играть пермиссивную роль в генезе ауто­иммунных реакций. Нарушение функции отдельных органов может быть обуслов­лено орган ©специфическими антителами. Например, ТСИ могут быть причиной болезни Грейвса, а антитела к рецепторам ацетилхолина — причиной миастении. В других случаях, такие антитела (например, к тиреоглобулину) могут быть побоч­ным явлением, не играющим существенной роли в развитии болезни. Единственным постоянным нарушением при этом синдроме является снижение функции Т-супрессорных клеток.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры