Напишите нам

Поиск по сайту

В клинической картине рестриктивной кардиомиопатии преоб­ладают симптомы сердечной недостаточности, жалобы на сердцебиение

(мерцательная аритмия, желудочковые аритмии), могут наблюдаться об­мороки и полуобморочные состояния (при тяжелых нарушениях прово­димости сердца, в особенности характерных для амилоидоза и гемохроматоза, а также саркоидоза сердца). Для этого заболевания характерно развитие диастолической сердечной недостаточности, отсутствие дилатации или гипертрофии желудочка, повышенное системное и легочное венозное давление, повышенное диастолическое внутрижелудочковое давление. Систолическая функция желудочков при этом не нарушена.

Клиническая и инструментальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Метод обследования

Выявляемые изменения

Физикальное исследование

-       признаки СН (застой в легких, отеки, асцит)

-     набухание шейных вен, увеличивающееся на вдохе (симптом Кус-смауля)

-     границы сердца в норме, верхушечный толчок может быть смещен незначительно

-     при аускультации сердца - нарушения ритма, шум недостаточности атриовентрикулярных клапанов, усиление легочного компонента тона II при легочной гипертензии

ЭКГ

-       патологические изменения выявляются практически всегда

-       часто встречается блокада ЛНПГ, нарушения ритма

-     для амилоидоза характерны низкий вольтаж ЭКГ и нарушения ритма и проводимости сердца

R-графия

сердце обычных размеров, за исключением вариантов с увеличением обоих предсердий, признаки застоя в легких.

ЭхоКГ

-     желудочки обычных размеров с неизменной систолической функ­цией

-       утолщение стенок желудочков

-     при амилоидозе специфический блеск утолщенного миокарда (диф­фузное «гранулярное искрение»)

ВЁ признаки диастолической дисфункции левого желудочка: увеличе­ние диаметра желудочка в раннюю диастолу и отсутствие увеличе­ния в середине и в конце диастолы, изменение трансмитрального кровотока по рестриктивному или «псевдонормальному» типу (наличие очень высоких зубцов Е с резко уменьшенным временем замедления трансмитрального кровотока, т.е. между пиками Е и А)

Наличие застойной сердечной недостаточности при отсутствии выра­женной дилатации камер сердца заставляет заподозрить эту патологию. Концентрическая гипертрофия миокарда с нарушением диастолической функции левого желудочка в обычной врачебной практике чаще наблю­даются при гипертрофической кардиомиопатии и артериальной гиперто­нии, однако при этом симптомы застойной сердечной недостаточности, как правило, выражены незначительно. Выраженная диастолическая дисфункция ЛЖ наблюдается также при констриктивном перикардите.

Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии и констриктивного перикардита

Признаки характерные для рестриктивной кардиомиопатии

Признаки характерные для констритивного перикардита

Объективные признаки амилоидоза, гемохроматоза или других инфильтра-тивных заболеваний

Наличие в анамнезе указаний на туберку­лез, травму, предшествующий перикардит и системные заболевания, перенесенную операцию на сердце

Блокада ЛНПГ, нарушения АВ проведе­ния

Фибрилляция предсердий, изолированные нарушения реполяризации

Отсутствие отложений кальция в пери­карде при рентгенографии

Отложения кальция в перикарде, однако, этот признак может отсутствовать

В затруднительных случаях проводят катетеризацию сердца с целью изучения внутри-сердечной гемодинамики и эндомиокардиальной биопсии.

Диагноз ДКМП может быть поставлен только путем исключения другой патологии сердца, чаще ИБС. Дифференциальный диагноз проводится также с миокардитами, специфическими заболеваниями, проте­кающими с поражением миокарда, кардиопатиями и пороками сердца. У беременных женщин дилатационная кардиомиопатия чаще развивается в околородовый период, и диагностируется как перипартальная кардиоми­опатия.

 Клинические признаки и основные критерии диагностики ДКМП

Методы исследования

Основные признаки

Жалобы больных:

одышка, серцебиение, приступы удушья, боли в области серд­ца (кардиалгия), отеки нижних конечностей.

Клинические призна­ки:

-   застойная недостаточность кровообращения,

-   тяжелые нарушения ритма и проводимости,

-   тромбоэмболический синдром,

-   кардиомегалия,

-   глухость сердечных тонов. III—IV патологические тоны, систолический шум митральной недостаточности.

ЭКГ -исследование:

-     комбинированная гипертрофия обоих желудочков,

-     внутрижелудочковые блокады,

-     нарушения ритма и проводимости,

-     изменения сегмента ST-T.

Глубокие зубцы Q и QS могут быть следствием гипертрофии левого желудочка, внутрижелудочковых блокад, а также и Рубцовых изменений.

Рентгенологическое исследование:

-     значительное увеличение сердца за счет всех камер,

-     выраженное выбухание дуги левого желудочка,

-     отсутствие атеросклероза аорты.

Эхокардиография:

-     выраженная дилатация полостей сердца, -тотальная гипокинезия миокарда,

-     снижение фракции выброса левого желудочка,

-     относительная недостаточность клапанов.

Радионуклидные методы и вентрику-л or рафия:

-    повышение конечного систолического и диастолического давления,

-    снижение СВ и фракции выброса,

-диффузная (тотальная) гипокинезия стенок желудочков,

-    митральная регургитация (с определением ее объема),

-    интактные коронарные сосуды.

Эндомиокардиальная биопсия

проводится при необходимости дифференциальной диа­гностики с инфильтративными заболеваниями миокарда (амилоидоз и др.).

Как вариант ДКМП можно рассматривать этаноловую КМП при на­личии алкогольного анамнезайарушений функционирования печени и центральной нервной системы.

Дифференциально-диагностические признаки ИБС и ДКМП

Клинико-инструмен-тальные признаки

ИБС

ДКМП

Возраст больного

обычно старше 40 лет

широкий возрастной диапазон

Анамнез

факторы риска ИБС, стенокар­дия; при «ишемической карди-опатии» имеется, как правило, длительный и определенный анамнез

часто неопределенный, одыш­ка, нарушения ритма

Болевой синдром

типичная боль в груди

кардиалгия

Расширение границ сердца

чаще умеренное влево, реже вправо

значительное влево и вправо

Данные ЭКГ

преходящие изменения сегмента ST и зубца Т, постинфарктные рубцовые изменения

выраженные признаки гипер­трофии и перегрузки отделов сердца, признаки очагового повреждения миокарда, изме­нения сегмента ST и зубца Т

Аускультация сердца и фонокардиография

приглушенность I тона, шум относительной недостаточности митрального клапана

приглушенность тонов, ритм галопа, III и IV тоны, шумы относительной недостаточ­ности клапанов

Эхокардиографические данные

умеренное расширение левых полостей сердца, умеренное сни­жение сократимости миокарда, признаки очагового поражения миокарда:гипо- или дискинезия миокарда, гиперкинезия интак-тных зон

значительное расширение всех полостей сердца, значи­тельное снижение сократи­мости миокарда, тотальная гипокинезия миокарда, митральный клапан формы рыбьего зева

Признаки выявляемые при сцинтиграфии с таллием

региональное снижение погло­щения изотопа

равномерное снижение пог­лощения изотопа

Данные коронарографии

атеросклероз коронарных артерий (окклюзии венечных артерий)

неизмененные коронарные артерии

Данные вентрикулографии

нормальный конечный систоли­ческий объем (при отсутствии «ишемической кардиопатии»)

увеличение конечного систо­лического объема.

Данные зондирования полостей сердца

снижение показателей сократи­мости миокарда

резкое снижение показате­лей сократимости миокарда, повышение КДД в левом и (часто) в правом желудочке

Основной диагностический признак - выраженная гипертрофия левого желудочка (без дилатации) при отсутствии явных причин, таких как длительно существующая умеренная или тяжелая АГ, или стеноз аортального клапана. В типичных случаях левый желудочек гипертрофи­рован неравномерно, обычно в большей степени утолщена межжелудоч­ковая перегородка, и из-за передне-систолического движения передней створки митрального клапана в области выносящего тракта левого желу­дочка возникает внутрижелудочковый градиент давления («субаорталь­ный мышечный стеноз», «обструктивная кардиомиопатия»). Бессимп­томные формы бывают при утолщении МЖП в области верхушки (без нарушения оттока из левого желудочка) выявляются, как правило, при эхокардиографии.

Клиническая и инструментальная диагностика ГКМП

Методы исследования

Основные признаки

Клинические признаки:

-    болевой синдром

-    синкопальные состояния, нарушения ритма

-  грубый систолический шум изгнания на верхушке и в IV межреберье у края грудины

-      IV тон сердца

ЭКГ -исследование:

-    признаки гипертрофии ЛЖ (стр.267)

-    патологические зубцы Q

-  глубокие инвертированные зубцы Т в левых грудных отведениях

-  желудочковые и суправентрикулярные экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии

Рентгенологическое исследо­вание:

-    увеличение размеров левого предсердия

-  восходящая часть аорты в отличие от клапанного стеноза устья аорты не расширена

Эхокардиография:

-    асимметричная гипертрофия и нарушение движения МЖП -уменьшенный или нормальный размер полости ЛЖ,

-    признаки обструкции выносящего тракта ЛЖ

Сцинтиграфия миокарда с 201Т1:

- дефекты перфузии

Радионуклидные методы:

-уменьшение полости левого желудочка и гипертрофия МЖП

Вентрикулоангиография:

-    сужение полости левого желудочка,

-    гипертрофия миокарда,

-    митральная регургитация,

-    неизмененные коронарные артерии.




Тесты для врачей

Наши партнеры