1. Супратенториальные опухоли чаще встречаются у детей или взрослых?
Две трети первичных опухолей головного мозга у взрослых локализуются супратенториально, у детой-наоборот (2/3 опухолей относятся к субтенториальным).
2. Какой гистологический тип опухолей головного мозга наиболее частый?
Глиомы составляют примерло 68% всех первичных опухолей головного мозга; при этом на долю мулотиформноЙ глиобЛастомы (МФГ) приходится примерно 45-50% всех глиом, частота апапластических глиом варьирует от 10 до 30%. В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют четыре степени глиом. Степень I включает хорошо отграниченные глиомы, такие как пилоци-титическая астроцитома и субапеНДИмальная ги гантоклеточная астроцитома. В этом случае возможна полная резекция опухоли. Опухоли, относящиеся к II—IV степеням, характеризуются инфильтративным ростом, поэтому их полная резекция невозможна. В соответствии с классификацией ВОЗ, к глиомам II степени (низкой степени злокачественности) относятся фибриллярная астроцитома, олигодендроглиома и смешанная олигоастроцитома. Отмечается корреляция между возрастом пациентов и степенью злокачественности глиомы: глиомы II степени чаще встречаются на третьем десятилетии жизни, глиомы III степени—на четвертом десятилетии, а глиомы IV степени —на пятом десятилетии жизни и в более старшем возрасте. При астроцитоме (степень II по классификации ВОЗ) заболеваемость максимальна на третьем десятилетии жизни, средний период выживания составляет 5-10 лет. К глиомам III степени относятся анапластическая астроцитома и анапластическая олигодендроглиома. Их дебют чаще всего приходится на возраст 35-55 лет. Обратите внимание, что чем выше степень глиомы, тем хуже прогноз. Эпендимома может различаться по гистологическому строению - от хорошо дифференцированной до анапластической; но ее строение в меньшей степени влияет на прогноз. К благоприятным прогностическим факторам относятся молодой возраст (<50 лет) и хороший функциональный статус по шкале Карнофского (70-100)
Злокачественная мультформная глиобластома
3. Какую дозу облучения обычно назначают при лучевой терапии глиом?
После хирургического лечения злокачестиснных глиом (III и IV степени по классификации ВОЗ) обычно проводят курс лучевой терапии в течение шести недель в суммарной дозе 5400-6000 рад. Лучевую терапию иногда сочетают с химиотерапией (например, темозоломидом).
4. Какие методы химиотерапии применяются при глиомах?
Производные нитрозомочевины остаются основой начальной химиотерапии: кар муст ми (DCNU) применяется в качестве монотерапии (внутривенно в дозе 200 мг/м2 каждые 8 недель) или в рамках протокола PCV, который также включает прокарбазин (60 мг/м2, 8-21 дни курса), CCNU (110 мг/м2 внутрь в первый день курса) и винкристин (1,4 мг/м2, дни 8-29); данный курс повторяют каждые шесть недель. Темозоломид (150-200 мг/м2, дни 1-5, каждые четыре недели) — алкилирующий препарат для перорального применения—эффективен при рецидивирующей злокачественной глиоме. В настоящее время проводятся клинические испытания средств, направленных против различных молекулярных мишеней, которые применяют в виде монотерапии или в комбинации с традиционными цито-статиками (например, темозоламидом).
5. Какие генетические аномалии часто выявляются при олигодендроглиоме?
Отсутствие гетероаиготности по хромосомам 1р и 19ц часто наблюдается при олигодендроглиомах и предсказывает повышенную чувствительность этих опухолей к химиотерапии с более высокой выживаемостью пациентов. В некоторых медицинских учреждениях при выявлении любой глиомы, имеющей хотя бы некоторые черты олигодендроглиомы, этот генетический анализ проводят в рутинном порядке.
6. Для каких первичных опухолей мозга характерна наиболее высокая склонность к кровоточивости?
Для олигодендроглиом. Однако в связи с тем, что мультиформные гдиобластомы встречаются чаще, кровоизлияние в опухоль мозга чаще отмечается при мультиформной глиобластоме.
7. Назовите две наиболее распространенные опухоли мозга у детей?
Медуллобластома и ювенильная пилоцитическая астроцитома. Обе опухоли обычно растут иифратенториально и составляют примерно 1 /4 случаев всех опухолей мозга у детей.
8. Какие факторы определяют неблагоприятный прогноз при медуллобластоме?
Неблагоприятные прогностические факторы: 1) неполная резекция опухоли; 2) наличие злокачественных клеток в ЦСЖ; 3) метастазы в спинной мозг по данным нейровизуализации; 4) возраст менее четырех лет.
9. Какова пятилетняя выживаемость у пациентов с медуллобластомой, имеющих благоприятный прогноз?
Пятилетняя выживаемость пациентов с благоприятным прогнозом (отсутствие злокачественных клеток в ЦСЖ, резекция более 75% опухолевой массы, возраст старше четырех лет и отсутствие метастазов)—70% при максимальном лечении. При неблагоприятном прогнозе 5-летняя выживаемость составляет всего лишь 25%.
10. Какие опухоли центральной нервной системы склонны к метастазированию?
Медуллобластома обладает высокой склонностью к метастазированию по путям циркуляции ликвора и может метастазировать за пределы ЦНС (например, в костный мозг).
11. Кто подвержен максимальному риску заболевания эпендимомой?
Опухоли такого типа наиболее характерны для первого десятилетия жизни, их частота значительно уменьшается после 30-летнего возраста. Эпендимома—самая частая внутрижелудочковая опухоль у детей. У взрослых она, как правило, локализуется в спинном мозге.