Определение. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — форма геморрагического диатеза, обусловленная ускоренным разрушением тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных аутоантител, причина происхождения которых неизвестна.

Заболевание аутоиммунное. Чаще встречается у мо­лодых женщин. В основе развития болезни — тромбоци-топения.

Симптомы

• кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек;
• геморрагии на коже разной величины с локализаци­ей на передней поверхности туловища и конечностей и имеющие разноцветную окраску (синий — жел­тый — зеленый);
• носовые, маточные, десневые, желудочно-кишечные кровотечения; возможно увеличение селезенки. Лабораторные исследования
• OAK — значительное снижение тромбоцитов, патоло­гические формы тромбоцитов, количество лейкоцитов и гемоглобина в норме, лишь после кровотечений гемогло­бин может снижаться.

Лечение

• Глюкокортикоиды— преднизолон 60—90 мг/сутки.
• Спленэктомия проводится при отсутствии эффекта от лечения преднизолоном.
• Негормональные иммунодепрессанты — винкристин, циклофосфан, азотиоприн.
• Лечение иммуноглобулином — сандоглобулин внут­ривенно капельно.
• Лечение альфа-2 интерфероном по 3 млн единиц 3 раза в неделю 12 инъекций.
• Плазмаферез.
• Переливание концентрата тромбоцитов.
• Симптоматическая терапия при кровотечениях — ами-нокапроновая кислота, этамзилат и др.

Определение. Первичное опухолевое заболевание лим­фатической системы, характеризующееся гранулематозными разрастаниями с наличием клеток Рид—Штернберга (Березовского—Штернберга).

Классификация стадии лимфогранулематоза

• Стадия 1 — поражение лимфоузлов одной области или одного внелимфатнческого органа одной локализации.
• Стадия 2 — поражение лимфоузлов двух и более об­ластей по одну сторону диафрагмы или то же плюс лока­лизованное поражение одного внелимфатнческого орга­на или локализации по ту же сторону диафрагмы.
• Стадия 3 — поражение лимфоузлов» любых областей по обе стороны диафрагмы, сопровождающееся локали­зованным поражением одного внелимфатнческого орга­на или области или поражением селезенки, или пораже­нием того и другого.
• Стадия 4 — диффузное поражение одного или более внелимфатических органов или тканей с поражением лим­фоузлов или без их поражения.

Симптомы

Начальный период: симптомы разнообразны.

Увеличены периферические лимфоузлы. Вначале они подвижны, затем сливаются между собой, образуя конг­ломераты с гиперемией кожи над ними, но без спаива­ния с кожей. Могут быть потливость, повышенная тем­пература тела, кашель, одышка, боли за грудиной.

Период развернутой клинической картины: систем­ное поражение лимфоидной ткани всех органов и сис­тем, прогрессирующая слабость, потливость, интенсив­ный кожный зуд, боли в костях, волнобразная лихорад­ка, расчесы на коже, увеличение селезенки, поражение легких, плевриты, понос, двигательные и чувствитель­ные нарушения.

Течение заболевания может быть: медленное, умерен­но быстрое прогрессирование, агрессивное, неуклонно про-грерсиру ющее.

Лабораторные исследования

OAK — умеренный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, лимфоцитопения, эозинофилия, тромбоцитоз, увеличение СОЭ до 80 мм/час.

БАК — повышение билирубина, трансаминаз, сниже­ние альбуминов, увеличение мочевины и креатинина.

Лечение

• 1.  Рентгенотерапевтический метод — облучение поверхностных и глубоколежащих очагов высокими дозами рентгеновских лучей.
• 2.  Цитостатики — лейкеран, циклофосфан, винбластин.
• 3.  Глюкокортикоиды — преднизолон.

Определение. Наклонность организма к повторным кровотечениям, которые возникают как самопроизволь­но, так и под влиянием незначительных травм.

Классификация (З.С. Баркаган, 1988)

• 1. Обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии): идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа); симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, медикаментозные, радиационные, гиперспленические при лейкозах).
• 2. Обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии): гемофилия; гипоафибриногенемия;
• 3. Обусловленные поражением сосудистой системы (ва-зопатии): геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн— Геноха); геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, трофическая).

Острые лейкозы — быстро прогрессирующие формы лейкоза, характеризующиеся замещением нормального костного мозга незрелыми (властными) клетками без диф­ференциации их в нормальные зрелые клетки.

Классификация по морфологическим признакам
(ВОЗ, 1976)

1. Острый миелобластный лейкоз.
2. Острый миеломонобластный лейкоз.
3. Острый лимфобластный лейкоз.
4. Острый недифференцированный лейкоз и др.

Симптомы острого лейкоза

Варианты начала болезни:

Острое начало заболевания характеризуется высокой температурой тела, выраженной слабостью, интокси­кацией, болями в суставах, болями при глотании, в животе.

Начало заболевания с выраженными геморрагически­ми явлениями характеризуется профузными кровоте­чениями различной локализации (носовыми, желудоч­но-кишечными, церебральными и др.).

Медленное начало характеризуется развитием неспе­цифического симптомокомплекса: нарастающая сла­бость, снижение работоспособности, боли в костях, мышцах, суставах, незначительное увеличение лим­фоузлов, умеренные геморрагические проявления на коже в виде синяков.

Бессимптомное (скрытое) начало. Общее состояние не нарушается, самочувствие удовлетворительное, при объективном обследовании значительных изменений не наблюдается, иногда могут обнаруживаться увели­ченная печень и селезенка. Стадия развернутой кли­нической картины острого лейкоза. Жалобы на про­грессирующую слабость, быструю утомляемость, боли в костях и суставах, боли в области печени и селезен­ки, повышение температуры тела, головная боль. Кли­ническую симптоматику можно сгруппировать в 5 синдромов: гиперпластический, геморрагический, анеми­ческий, интоксикационной, иммунодефицитный. Гиперпластический синдром: увеличиваются лимфо­узлы, селезенка, печень, миндалины, возможно увеличе­ние лимфоузлов средостения.

Гиперплазия десен и развитие язвенно-некротическо­го стоматита, распространяющегося на миндалины, глот­ку, пищевод. Появляется болезненность при доколачи­вании костей, болезненная инфильтрация яичек и пора­жение нервной системы —- не йролейкемия.

Геморрагический синдром обусловлен тромбоцитопе-нией, повышением проницаемости сосудов» нарушением коагуляционной активности крови в связи с дефицитом свертывающих факторов. Проявляются обширными внут-рикожнымикровоизлияниями, носовыми, желудочными, маточными, легочными кровотечениями.

Анемический синдром развивается у всех больных ос­трым лейкозом. Обусловлен резким сокращением крас­ного кроветворного ростка в костном мозге, интоксика­цией и кровотечениями.

Интоксикационный синдром — характеризуется вы­раженной слабостью, потливостью, высокой температу­рой тела, проливными потами, особенно по ночам, голов­ной болью, снижением массы тела, тошнотой, рвотой, оссалгиями.

Изменения в нервной системе и во внутренних органах.

Лабораторные исследования

OAK: лейкоцитоз, бластемия, уменьшение количества зрелых нейтрофилов, феномен «провала» (лейкемического провала) — отсутствие промежуточных форм между вла­стными 

и зрелыми клетками, т. е. полное отсутствие юных, палочкоядерных и малое количество сегментнорных лейкоцитов, исчезновение эозинофилов и базо-юв, анемия, тромбоцитопения — ретикулоцитеми, уве-ение СОЭ.

АК — увеличение у-глобулинов, фибрина, при пора-печени — гипербилирубинемия, повышение АсЛТ,

ЩФ, при развитии почечной недостаточности — увели­чение мочевины и креатинина.

Анализ пунктата костного мозга является обязатель­ным в постановке диагноза острого лейкоза. Количество бластов составляет 30% и более от числа всех клеток, выраженная редукция эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков, что проявляется резким уменьшением количества соответствующих клеток.

Лечение лейкозов

1. Лечебный режим госпитализация в гематологичес­кое отделение. Высококалорийное питание. Постель­ный режим.
2. Лечение цитостатиками: б-меркаптопурин, цитозар, метотрексат и др.
3. Лечение кортпкостероидами: преднизолон, дексаме-тазон.
4. Дезинтокснкацнонная терапия: гемодез, 5% раствор глюкозы, раствор Рингера, альбумина.
5. Иммуномодулирующая терапия: интерферон, реаферон.
6. Трансплантация костного мозга.
7. Лечение инфекционных осложнений (асептическая па­лата, антибиотики).
8. Лечение анемии — переливание эритроцитарной массы.
9. Лечение геморрагического синдрома: переливание тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы, вливание раствора аминокапроновой кислоты.

Хронические лейкозы

Хронические лейкозы представляют собой группу опу­холевых заболеваний системы крови. Основным субстра­том этих опухолей являются созревающие и зрелые клет­ки того или иного ростка кроветворной системы.

Классификация (А.И. Воробьев, М.Д. Бриллиант, 1985)

Хронический моноцитарный лейкоз и др. Группа лимфопролиферативных опухолей:

Хронический лимфолейкоз.

Множественная миелома (плазмоцитома) и др.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

Классификация

1.  Типичный хронический миелоидный лейкоз (с фила­дельфийской хромосомой).

2.  Атипичный хронический миелоидный лейкоз (без фи­ладельфийской хромосомы).

Фазы клинического течения

1. Начальная фаза.
2. Стабильная хроническая фаза.
3. Фаза акселерации.
4. Фаза бластного криза.

Симптомы типичного миелоидного лейкоза

Начальная фаза:

• снижение работоспособности, слабость, частые про­студные заболевания, незначительные боли в правом подреберье, повышенная потливость по ночам, сни­жение аппетита;
• может быть несколько увеличена селезенка. Хроническая стабильная фаза:
• боли в костях, в правом подреберье, снижение аппе­тита, повышение температуры тела;
• бледность кожи и слизистых оболочек, высыпания на коже, похудание, спленомегалия;
• пальпируются лимфоузлы, симптомы миокардиодис-трофии, гастрита с секреторной недостаточностью, пи­елонефрита.
• Властный криз — резкое обострение процесса:
• симптомы острого лейкоза: высокая температура тела, боли в костях, суставах, позвоночнике, печени, селе­зенке, профузная потливость, тошнота, рвота;
• состояние прострации, геморрагические явления (кро­вотечения), инфекционно-воспалительные процессы.
• Группа миелопролиферативных опухолей:

1. Хронический миелолейкоз.
2. Сублейкемический миелоз.

Лабораторные исследования

OAK — количество лейкоцитов увеличивается до 50-300х10⁹/л и более, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых форм гранулоцитов; промиело-

цитов, миелоцитов, миелобластов. Характерно наличие всех переходных форм гранулоцитного ряда, нет фено­мена «провала» в отличие от острого лейкоза. Увеличе­ние количества эозинофилов и базофилов; увеличение количества тромбоцитов до б-ЮхЮ^/л и более, сниже­но абсолютное количество лимфоцитов. Анемия нормо-хромная — гемоглобин не ниже 100 г/л.

БАК — повышение в крови мочевой кислоты, сниже­ние холестерина.

Лечение

1. Цитостатическая терапия: гидроскимочевина (гидреа, литамир) сочетают с интерфероном или цитозаром, миелосан, миелобромол.

2. Полихимиотерапия. Программа АВАМП включает 1    назначение цитозара, метотрексата, винкристина, 6-меркаптопурина, преднизолона. Программа ЦВАМП аналогична предыдущей, но вместо цитозара вводит­ся циклофосфамид.

1. В развернутой стадии лейкоза применяется лучевая терапия.
2. Симптоматическая терапия.
3. Спленэктомия.
4. Трансплантация костного мозга.

Классификация

1. Доброкачественная. проессирующая.
   
2. Спленомегалическая.
3. Абдомиальная.
4. Опухолевая.
5. Костно-мозговая.
6. Пролимфоцитарная.

Симптомы

Начальная фаза: общее состояние удовлетворитель­ное, небольшая слабость, незначительное увеличение лим­фатических узлов (шейных — подмышечных).

Период клинических проявлений: выраженная сла­бость, потливость по ночам, похудание, повышение тем­пературы тела, увеличение лимфоузлов.

• На коже — экзема, псориаз, грибковые поражения.
• Увеличены печень и селезенка, язвенная болезнь же­лудка.
• Бронхиты, пневмонии, плевриты.
• Миокардиодистрофия с аритмиями.
• Поражение нервной системы: менингоэнцефалиты, кома.

Терминальная стадия. Прогрессирующее похудание, выраженная интоксикация, высокая температура тела, инфекционно-воспалительные состояния. Тяжелая почеч­ная недостаточность, параличи. Прогрессивно увеличи­ваются лимфатические узлы и селезенка.

Лабораторные исследования

OAK — лейкоцитоз 1%30х10⁹/л и до 100х10⁹/л, уве­личение лимфоцитов до 60-80%, нормохромная анемия, тромбоцитопения.

БАК — гипоальбуминемия, билирубинемия.

Лечение

1. Цитостатическая терапия: хлорбутин (лейкеран), цик-лофосфан.
2. Полихимиотерапия: схема ЦВП — циклофосфан, вин-кристин, преднизолон.
3. Лучевая терапия — при выраженном увеличении лим­фатических узлов.
4. Спленэктомия. Лечение глюкокортикоидами.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Определение. Неопластическое лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов, увеличением лимфатических узлов, селезен­ки и других органов.