Определение. Гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотро-пива с последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией.
Синдром Иценко—Кушинга — опухоль коры надпочечников, юношеская дисплазия коры надпочечников.
Симптомы
Жалобы на общую слабость, головную боль, избыточную массу тела, изменения внешности, нарушения менструального цикла (у женщин), половую слабость (у мужчин), выпадение волос на голове, нарушения сна.
При осмотре: избыточные отложения жировой клетчатки в области плечевого пояса, груди, живота, лица («лунообразное» лицо). Руки и ноги остаются тонкими. Кожа сухая с гнойничковыми образованиями, «мраморная », с широкими полосами растяжения (стрии), с пете-хиями и кровоподтеками. Выпадение волос.
- Снижение тонуса и силы мышц.
- Со стороны сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, ХСН.
- Изменения в дыхательной системе: бронхиты, пневмонии.
- Изменения в системе пищеварения: кариес, хронический гастрит, «стероидные» язвы желудка и 12-перст-ной кишки, гепатит.
- Изменения в мочевыделительной системе: мочекаменная болезнь, пиелонефриты.
- Изменения в половой системе: кольпиты, аменорея, половая слабость.
- Изменения в костно-суставной системе: стероидный остеопороз, боли в костях и суставах.
- Осложнения при тяжелой форме течения: прогрессирующая мышечная слабость, патологические переломы костей, сердечно-легочная недостаточность, нефроскле-роз (гипертоническая почка), тяжелые психические расстройства.
Лабораторные исследования
OAK — увеличение содержания гемоглобина, эритроцитов, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения, лимфо-цитопения, сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
ОАМ — глюкозурия, протеинурия, лейкоцитурия, трипе л ьфосфатурия.
БАК — гипокалиемия, гипернатриемия, гиперхолес-теринемия, увеличение щелочной фосфатазы, ферментов крови, высокий протромбиновый индекс, гипопротеинемия.
Инструментальные исследования
ЭКГ — признаки гипокалиемии, гипертрофия миокарда левого желудочка.
УЗИ надпочечников — увеличение надпочечников при синдроме Иценко—Кушинга — объемное образование в области одного надпочечника.
Компьютерная томография гипофиза: при болезни ценко—Кушинга — микроаденома в области турецкого седла; при синдроме Иценко—Кушинга патология гипофиза не выявляется.
Рентгенограмма черепа и турецкого седла: ос-теопороз костей черепа и спинки турецкого седла, признаки внутричерепной гипертензии — при болезни Иценко—Кушинга.
Лечение синдрома Кущнига
Хирургическое лечение — удаление опухоли гипофиза (при болезни Иценко—Кушинга), опухоли надпочечников (при синдроме И цел ко—Кушинга).
Лучевая терапия - гамма-терапия и протонное облучение гипофиза.
Патогенетическая терапия — медикаментозная терапия: для подавления функций гипофиза и надпочечников — парлодел, перитол, аминалоя, фенибут, конвулекс.
Симптоматическая терапия — гипотензивные препараты, лечение миокардиодистрофия, поливитаминные комплексы, фосфаден.
Лечение остеопороза — препараты витамина D под контролем количества кальция в сыворотке крови.
