Всасывание жиров у детей, лактазная недостаточность

 Каков нормальный коэффициент всасывания жиров у детей первых месяцев жизни?

85%.

Насколько часто встречается у новорожденных первичная лактазная недостаточность?

Вопреки распространенному мнению, первичная лактазная недостаточность представляет собой очень большую редкость. Описано лишь несколько десятков случаев. Она проявляется с первых часов или дней жизни тяжелым поносом на фоне естественного вскармливания или питания лактозосодержащей смесью.

 Что такое болезнь микроворсинчатых включений?

Это очень редкое врожденное заболевание, которое сопровождается тяжелым поносом с первых дней жизни. Его основное проявление — обильный секретор­ный понос, продолжающийся даже после прекращения энтерального питания. Биопсия слизистой тонкой кишки выявляет укорочение микроворсинок и види­мые при электронной микроскопии микроворсинчатые включения в них. Этиоло­гия заболевания неизвестна. Прогноз неблагоприятный.

Другие редкие причины врожденного поноса — аутоиммунная энтеропатия, энтероколит, сопровождающий болезнь Гиршспрунга, первичная лактазная недо­статочность, врожденная хлоридная диарея (хлоридорея), первичное нарушение всасывания желчных кислот, дефицит энтерокиназы.

С чем может быть связан понос у новорожденных при вскармливании смесью Педиалайт (Pedialyte)?

Если другие причины поноса, например, инфекция, исключены, понос скорее всего связан с врожденным нарушением всасывания глюкозы и галактозы. Угле­воды в смеси Педиалайт представлены декстрозой (моногидратом глюкозы). Врожденное нарушение всасывания глюкозы и галактозы представляет собой аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, обусловленное так называемой миссенс-мутацией (мутацией с изменением смысла) гена SGLT1. В результате этой мутации полностью утрачивается способность к натрий-зависимому транс­порту глюкозы, обеспечивающему ее всасывание щеточной каймой энтероцитов. Единственный метод лечения — исключение из питания глюкозы и галактозы.

Существует ли проба, позволяющая убедиться в отсутствии нарушений всасывания углеводов в тонкой кишке?

Убедиться в отсутствии нарушений всасывания углеводов позволяет проба на всасывание D-ксилозы. Эту пробу используют в качестве скрининг-исследова­ния для выявления таких нарушений. D-ксилоза — пентоза, которая подобно есте­ственным гексозам интенсивно всасывается в верхней части тонкой кишки. Одна­ко в организме она не метаболизируется и быстро выводится с мочой. Проба с ней позволяет определить сохранность основных путей всасывания Сахаров. D-ксилозу в виде раствора концентрацией 10 г% дают внутрь в дозе 14,5 г/м² по­верхности тела. Через 1 ч после этого определяют концентрацию D-ксилозы в сы­воротке. При аномальном результате пробы для выявления анатомического дефекта слизистой или ферментного дефекта энтероцитов производят биопсию слизистой тонкой кишки.

Пренатальное УЗИ выявило у беременной 21 года растяжение петель тонкой кишки плода и многоводие. На сроке беременности 33 нед. было произведено кесарево сечение, во время которого отмечена примесь желто-зеленого мекония в околоплодных водах. У новорожденного на вторые сутки жизни развился гипохлоремический метаболический алкалоз и понос с высокой концентрацией хлоридов в кале.

Каков наиболее вероятный диагноз?
Врожденная хлоридная диарея (хлоридорея). В пользу этого диагноза свидетельствуют:

• Высокая (превышающая суммарную натрия и калия) концентрация хлори­дов в кале.
• Многоводие.
• Переполнение содержимым петель тонкой кишки плода, по данным прена-тального УЗИ.
• Недонашивание.

Хлоридная диарея — аутосомно-рецессивно наследуемый дефект транпорт-ной системы обмена хлоридов и бикарбонатов в тонкой и толстой кишках, влеку­щий за собой неустранимый секреторный понос. Высокая концентрация хлори­дов в кале подтверждает диагноз. Лечение ограничивается возмещением потерь воды и электролитов, сначала внутривенно, затем путем питья. При своевремен­ной диагностике и поддерживающем лечении с первых дней жизни прогноз бла­гоприятный.

 Какие органические поражения приводят к обструкции выхода из желудка у новорожденных и детей первых месяцев жизни?

• Гипертрофический стеноз привратника.
• Мембрана привратника или антральной части желудка.
• Эозинофильный гастроэнтерит.
• Аберрантная ткань поджелудочной железы.
• Удвоение привратника или двенадцатиперстной кишки.
• Язва канала привратника.
• Атрезия привратника.

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ: ВРОЖДЕННЫЕ РАССТРОЙСТВА ВСАСЫВАНИЯ МОТОРИКИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

1. Понос у новорожденного, продолжающийся после прекращения энтерального питания, имеет секреторный характер и может быть обусловлен как приобре­тенным, так и врожденным расстройством.
2. Врожденные расстройства всасывания углеводов как причина упорного поноса у новорожденных представляют собой большую редкость.
3. В каждом случае мекониевого илеуса необходимо исключать муковисцидоз
4. Причиной запоров при синдроме Дауна может быть болезнь Гиршспрунга.

Назад

Добавить комментарий