12. Какова частота метастазов в кости при разных формах рака?
При миеломе местастазы в костях обнаруживаются в 95-100%, при раке молочной и предстательной железы - в 70%, раке щитовидной железы - в 60%, раке мочевого пузыря - 40%, легких - в 35%, почек - в 25% и при меланоме - в 14-45% слу* чаев. Метастазы часто поражают ребра, позвоночник, тазовые кости и проксималь-ные отделы костей конечностей.
13. Какова частота гиперкальциемии при разных формах рака?
При раке легких или молочной железы гиперкальциемия развивается в 25%, при миеломе - в 7%; при плоскоклеточном раке головы и шеи - в 7%; при неизвестной первичной локализации рака - в 5%; при лимфоме, раке почек и желудочно-кишечного тракта - в 4% случаев.
14. Что такое синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН)?
Различают три разных наследственных синдрома МЭН, два из которых сопровождаются гиперкальциемией, обусловленной гиперпаратиреозом. МЭН-I, или синдром Вермера, включает опухоли гипофиза, околощитовидных желез и поджелудочной железы. Первым проявлением этого синдрома обычно является именно гиперкальциемия, вызванная гиперпаратиреозом. МЭН-И проявляется в двух вариантах. Для МЭН-Па, или синдрома Сиппла, характерны медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ), феохромоцитома и гиперпаратиреоз, а для МЭН-Пб -МРЩЖ, феохромоцитома, множественные невромы слизистых и марфаноидную внешность; гиперпаратиреоз, как правило, отсутствует. В отличие от спорадического гиперпаратиреоза, опухоли околощитовидных желез при синдромах МЭН чаще бывают двусторонними и злокачественными.
15. Как диагностируют семейную гипокальциурическую гиперкальциемию (СГГ)?
В основе СГГ (называемой также семейной доброкачественной гиперкальциемией), которая наследуется как аутосомно-доминантный признак, лежит инактивирующая мутация гена кальциевых рецепторов на поверхности паратиреоцитов и клетках почечных канальцев. Наиболее важным диагностическим признаком СГГ является сочетание отсутствия симптомов, доброкачественной гиперкальциемии в семейном анамнезе, умеренного повышения уровня кальция в сыворотке, близкого к верхней границе нормы уровня ПТГ и снижения почечного клиренса кальция [фракционная экскреция кальция (ФЭСа) < 1%]. СГГ важно отличать от первичного гиперпарати-реоза, чтобы избежать бесполезной и неэффективной паратиреоидэктомии. При первичном гиперпаратиреозе ФЭСа > 2%.
16. Какова наиболее вероятная причина гиперкальциемии в следующем случае?
У 18-летнего юноши на протяжении последних 2 лет уровень кальция колеблется в пределах 10,5-11,8 мг%; при физикальном исследования патология отсутствует; у родственников также обнаружена гиперкальциемия. При лабораторном исследовании: уровень кальция - 11,5 мг%, концентрация интактного ПТГ -70 пг/мл (норма < 65), содержание креатинина (Кр) » сыворотке - 1,0 мг%, уровень
кальция в моче при случайном определении - 5 мг%, а Кр - 90 мг%. Поскольку 40% кальция связано с белками сыворотки, в почках фильтруется лишь 60% этого катиона, т.е. 6,9 мг% (0,6x11,5).
ФЭСа- [Мса/Пса]/[МКр/ПКр] - [МСа/ПСй] * |UKp/MKp| ФЭСа - [5 мг%/6.9 мг%] х [1 мг%/90 мг%] х 100% - 0,8%.
(Мса - уровень кальция в моче, М кр - уровень креатинина в моче, Пса - уровень кальция в плазме, Пкр - уровень креатинина в плазме),
Анамнез, данные физикального и лабораторного исследования и ФЭса < 1 % указывают на СГГ.
