23. Опишите признаки экстрамедуллярных поражений.
Экстрамедуллярные поражения сдавливают спинной мозг снаружи. Они могут быть экстрадуральными или интрадурапьными. Спиноталамическиеи кортикоспинальные пути организованы гоматотопически: крестцовые волокна располагаются наиболее медиально, наиболее медиально. В силу этого внешняя компрессия спинного мозга сначала приводит к нарушению функции крестцовых сегментов, в затем поясничных, грудных и, наконец, шейных. Таким образом, внешняя компрессия приводит к появлению восходящего типа расстройств, начинающихся с крестцовых сегментов и поднимающихся вверх—до уровня, расположенного на один или два сегмента ниже реальной локализации поражения (рис. 8.7).
24. Опишите признаки интрамедуллярных поражений.
Интрамедуллярные поражения развиваются внутри спинного мозга. Если поражение возникает внутри половины спинного мозга и растет снаружи, то первыми поражаются более медиальные волокна проводящих путей. В силу соматотопической организации проводящих путей при высоком поражении (например, в шейном отделе) первой страдает функция шейных волокон, затем грудных, поясничных и, наконец, крестцовых. Таким образом, интрамедуллярные поражения часто оставляют сохранной чувствительность в области, иннервируемой крестцовыми сегментами.
Поскольку спиноталамические пути пересекают среднюю линию, интрамедуллярные поражения вызывают потерю чувствительности на один или два сегмента ниже уровня поражения. По мере распространения поражения (опухоли) кнаружи, нарушения чувствительности начинают распространяться вниз, последовательно захватывая шейную, грудную, поясничную и, наконец, крестцовую области.
26. Что такое сирингомиелия?
Сирингомиелия — это заболевание, характеризующееся формированием продольной кистоэной полости внутри вещества спинного мозга. Она может захватывать несколько сегментов спинного мозга и даже распространяться в продолговатый мозг (сирингобульбия). Полость неправильной формы склонна распространяться в сторону передних рогов серого вещества и серого вещества дорсальиее центрального канала. Сирингомиелия может быть результатом врожденной аномалии, травмы (гиперэкстензионной травмы шеи), ишемии; кроме того, сирингомислическая полость может быть частью интрамедуллярной опухоли.
27. Каковы клинические признаки сирингомиелии?
Классические клинические признаки сирингомиелии —диссоциированное расстройство чувствительности (потеря болевой и температурной чувствительности при сохранности глубокой чувствительности) и симптомы поражения периферических мотонейронов (вялый паралич, атрофия и фасцикуляции мышц). Симптомы объясняются тем, что центрально расположенные поражения сначала затрагивают перекрещивающиеся волокна спиноталамического пути, которые, как известно, несут болевую и температурную информацию. Из-за пластинчатого строения спинного мозга сначала поражаются шейные и грудные волокна (если поражение расположено в шейном отделе), приводя к двустороннему нарушению чувствительности, зона которого напоминает накидку или шаль. В результате роста полости вперед поражаются клетки передних рогов, что приводит к атрофии, парезу и арефлексии на уровне поражения или чуть ниже его. Латеральное распространение полости приводит к синдрому ипсилатеральных рогов. Возможно развитие нейрогенной артропатии (рис).
28. Какая часть спинного мозга поражается при атаксии Фридрсйха?
Атаксия Фридрейха — аутосомно-рецессивное заболевание, которое возникает вследствие экспансии триплетных повторов в гене фратаксина. Оно характеризуется поражением мозжечка, спинного мозга, периферических нервов и сердца.
В спинном мозге поражаются следующие пути: задние столбы, латеральные кортикоспинальные пути, передние и задние спиноцеребеллярные пути. Как можно догадаться по названию, основной симптом заболевания—атаксия.
