Напишите нам

Поиск по сайту

Что такое синдром Сиппла?

Синдром Сиппла — синоним синдрома МЭН типа Па. В 1961 г. Сиппл (Sipple) при аутопсии больного, умершего от кровоизлияния в мозг, нашел у него МРЩЖ, феохромоцитому и гиперплазию околощитовидных желез. Синдром МЭН типа На наследуется как аутосомно-доминантный признак с высокой пенетрантностью, про­явления которого не всегда одинаковы. Синдром Сиппла встречается реже синдро­ма МЭН типа I.

Сходен ли МРЩЖ при синдроме МЭН типа На со спорадическим МРЩЖ?

Нет. МРЩЖ обусловлен злокачественным перерождением парафолликулярных клеток (или С-клеток), рассеянных по всей щитовидной железе, которые в нор­ме вырабатывают кальцитонин. На долю МРЩЖ приходится от 2 до 10% всех зло­качественных опухолей щитовидной железы. Спорадический МРЩЖ встречается более часто (75% всех МРЩЖ), обычно имеет форму одиночной опухоли льтицентрический рост наблюдается менее, чем в 20% случаев) и очень рано мета-ирует в регионарные лимфатические узлы, печень, кости и легкие (метастазы мо-обнаруживаться уже при первичной опухоли диаметром < 1 см). Спорадический МРЩЖ чаще, чем МРЩЖ при синдроме МЭН типа Па, развивается поздно (мак­симальная частота — в возрасте 40-60 лет) и обычно локализуется в верхних частях железы.

  1. Суммируйте основные особенности МРЩЖ при синдроме МЭН типа Па. МРЩЖ при синдроме МЭН типа На характеризуется мультицентрическим ро­стом (90% к моменту диагностики) и более ранним развитием (даже у 2-летних де­тей), чем спорадический МРЩЖ. Однако прогноз при этом, как правило, лучше, чем при спорадической форме. МРЩЖ встречается почти у 95% больных с МЭН типа На и обычно является первым проявлением этого синдрома.
  2. Насколько часто МРЩЖ при МЭН Па сопровождается диареей?

Кальцитонин или другие пептиды, выделяемые опухолью, могут вызывать сек­реторную диарею, которая к моменту диагностики присутствует у 4—7% больных. Позднее она развивается у 25—30% больных.

Как лечат МРЩЖ при МЭН типа Па?

Для этого рака характерно прогрессирование гиперплазии С-клеток в узловые образования и, наконец, их злокачественное перерождение. Поэтому крайне важно диагностировать синдром еще на стадии гиперплазии С-клеток, когда тотальная тиреоидэктомия может предотвратить появление метастазов.

Назад в раздел

 

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры