Напишите нам

Поиск по сайту

Что такое синдром Вермера?

Синдром Вермера — синоним синдрома МЭН типа I. В 1954 г. Вермер (Wermer) впервые описал несколько семей с сочетанием гиперплазии околощитовидных же­лез, мультицентрических опухолей гипофиза и островковоклеточных опухолей под­желудочной железы. Помимо этого, при данном синдроме возможны гиперплазия коры надпочечников, узловые образования в щитовидной железе и (редко) карцино-идные опухоли (особенно в производных первичной кишки — тимусе, легких, же­лудке и двенадцатиперстной кишке).

Как часто встречается синдром Вермера?

Синдром Вермера — наиболее частая форма МЭН. По разным данным, его час­тота колеблется от 2 до 20 на 100000 населения. Генетический дефект, лежащий в ос­нове данного синдрома, характеризуется высокой пенетрантностью; частота его экс­прессии с возрастом увеличивается.

Сходен ли гиперпаратиреоз при множественной эндокринной неоплазии типа I со спорадическим первичным гиперпаратиреозом?

Нет. Гиперпаратиреоз при МЭН типа I обусловлен гиперплазией всех четырех околощитовидных желез, тогда как спорадический первичный гиперпаратиреоз обычно является следствием аденоматозного изменения одной из них. Гиперпара­тиреоз — наиболее частое и раннее проявление синдрома МЭН типа I. Он обнару­живается в 80-95% случаев этого синдрома и может проявляться уже в 17-летнем возрасте. К 40 годам гиперпаратиреоз выявляется почти у всех больных с Синдро­мом МЭН типа I.

 Каковы причины гиперплазии околощитовидных желез при МЭН типа I?

Гиперплазия околощитовидных желез при синдроме МЭН типа I обусловлена экспансией многих клеточных клонов, тогда как спорадические аденомы этих же­лез — активацией лишь одного клона. В сыворотке больных с синдромом МЭН типа I присутствует митогенный фактор (вероятно, фактор роста фибробластов), потенцирующий гиперплазию околощитовидных желез. Осложнения гиперпарати-реоза при синдроме МЭН типа I сходны с таковыми при спорадическом гиперпаратиреозе и включают мочекаменную болезнь, остеопороз, нарушения психики и мы­шечную слабость.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры