Напишите нам

Поиск по сайту

Что такое синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН)?

Хорошо известны три наследстве!гных синдрома, характеризующихся одновре­менной неопластической трансформацией и гиперфункцией нескольких эндокрин­ных желез: МЭН типа I, МЭН типа На и МЭН типа lib. Все они насдедуются ауто-сомно-доминантным способом.

Что такое МЭН типа I?

Этот синдром представляет собой сочетание гиперплазии или опухолей около­щитовидных желез, островков поджелудочной железы и гипофиза.

Что такое МЭН типа Па?

Этот синдром представляет собой сочетание гиперплазии или опухолей пара-фолликулярных клеток щитовидной железы (медуллярный рак щитовидной желе­зы, МРЩЖ), околощитовидных желез и мозгового вещества надпочечников (феох-ромоцитома).

Что лежит в основе одновременной патологии многих эндокринных желез при синдромах МЭН?

Клетки многих эндокринных органов обладают способностью декарбоксилиро-вать различные аминокислоты и превращать их в амины или пептиды, которые дей­ствуют как гормоны или нейромедиаторы. Такие клетки относят к APUD-системе (аббревиатура английских слов: amine — амин, precursor предшественник, i/ptake — поглощение, rfecarboxilaion — декарбоксилирование). Считается, что они образуются в эмбриогенезе из клеток нейроэктодермального происхождения, на что указывает присутствие в них нейрон-специфической энолазы и хромограни-на А. Развитие гиперплазии или опухолей клеток APUD-системы намного позже за­вершения органогенеза объясняется, по-видимому, тем, что зародышевые генные мутации (потеря гена-супрессора опухолевого роста при МЭН типа I или трансфор­мация протоонкогена в онкоген при МЭН типа Па и НЬ) экспрессируются лишь после миграции этих клеток в разные развивающиеся органы.

Назад в раздел

 

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры