Муковисцидоз

Определение. Наследственная системная экзокринопатия с преимущественным поражением органов дыха­ния и поджелудочной железы.

Классификация

Клинические формы:

• а)   мекониальная непроходимость кишечника (7%);
• б)   бронхолегочная (36%);
• в)   кишечная (5%);
• г)    смешанная (50%);
• д)   атипичная (2%).

Критерии диагностики:

• проявление в ранние сроки кишечной непроходимости;
• синдром мальабсорбции (неустойчивый по частоте, за-мазкообразный, «блестящий», зловонный стул);
• отставание в физическом развитии;
• коклюшеобразный,- мучительный кашель с вязкой мокротой;
• наличие хронического бронхолегочного заболевания у родственников и проявлений муковисцидоза у бра­тьев и сестер;
• частые респираторные заболевания;
• полиноз;
• очень соленые пот и слезы.

Лабораторные и инструментальные методы исследования. См. Пневмония.

Тесты на муковисцидоз:

• рентгенопленочный метод Швахмана;
• капрологическе исследование (наличие нейтрального жира, мышечных волокон, зерен крахмала);
• уровень хлоридов и натрия в поте (более 40 ммоль/л у детей до 1 г и 55 ммоль/л у более старших детей).

Принципы лечения

1. Диета (повышение калорийности пищи за счет белка, ограничение жиров).
2. Улучшение бронхиальной проводимости (муколити-ки).
3. Антибактериальная терапия по показаниям.
4. Инфузионная терапия.

Добавить комментарий