Какие признаки указывают на ложное преждевременное половое развитие?
Сниженная или препубертатная реакция ЛГ на ГнРГ отражает высокий уровень половых стероидов (подавляющих секрецию ЛГ по принципу отрицательной обратной связи), продуцируемых независимо от гонадотропинов. Это свидетельствует о ложной форме преждевременного полового развития. Девочкам в этих случаях показано УЗИ тазовых органов и определение уровня эстрадиола в сыворотке, что позволяет обнаружить кисты или опухоли яичников, а также синдром МакКьюна-Олбрайта. У мальчиков с подозрением на ложное преждевременное половое развитие необходимы дополнительные лабораторные исследования, включая определение уровней ХГЧ, ДГЭАС и андростендиона. Повышенный уровень надпочечниковых андрогенов может указывать на ВГКН или опухоль надпочечников. Для уточнения формы ВГКН рекомендуется определять базальные или стимулированные АКТГ уровни стероидов-предшественников (например, 17-гидроксипрогестерона, 17-гид-роксипрегненолона, 11-дезоксикортизола). Асимметричное или одностороннее увеличение яичек позволяет предполагать лейдигому.
Как лечат истинное идиопатическое преждевременное половое развитие?
При истинном преждевременном половом развитии можно использовать аналоги ГнРГ, например, лейпрорелин. Аналоги ГнРГ влияют на гипофизарные рецепторы
ГнРГ по принципу снижающей регуляции и, тем самым, подавляют секрецию гонадотропинов. При таком лечении вторичные половые признаки подвергаются обратному развитию или не прогрессируют, а скорость роста замедляется до препубертатной. Оволосение лобка и подмышек обычно сохраняется, но замедление созревания
скелета способствует увеличению окончательного роста. Аналоги ГнРГ обычно вводят в/м ежемесячно в виде депо-препаратов; побочные эффекты редки. Отмена ле-
чения приводит к возобновлению полового развития, и у девочек описаны случаи овуляции и беременности. Лечение проводят с целью устранения психосоциальных
последствий преждевременного полового развития и улучшения перспектив роста.
Например, у девочек, возраст которых близок к возрасту нормального пубертата, а вторичные половые признаки прогрессируют медленно, лечение необязательно.
Однако при менархе у девочек того же возраста лечение может улучшать психосоциальное состояние. Детей, получающих аналоги ГнРГ, нужно обследовать через каждые 4-6 месяцев.
Какова связь между гипотиреозом и преждевременным половым развитием?
В редких случаях причиной увеличения молочных желез у девочек и яичек у мальчиков бывает первичный гипотиреоз. По всей вероятности, это связано с избыточной продукцией тиреотропного гормона (ТТГ) или альфа-субъединицы, которые могут активировать рецепторы гонадотропинов. В этих случаях скорость роста, как правило, снижена, а не увеличена, что отличает данную форму преждевременного полового развития от других. Костный возраст обычно также отстает от хронологического. Заместительная терапия тиреоидными гормонами приводит к регрессии вторичных половых признаков, и дополнительного лечения не требуется.
