Поиск по сайту
В клинической картине рестриктивной кардиомиопатии преобладают симптомы сердечной недостаточности, жалобы на сердцебиение
(мерцательная аритмия, желудочковые аритмии), могут наблюдаться обмороки и полуобморочные состояния (при тяжелых нарушениях проводимости сердца, в особенности характерных для амилоидоза и гемохроматоза, а также саркоидоза сердца). Для этого заболевания характерно развитие диастолической сердечной недостаточности, отсутствие дилатации или гипертрофии желудочка, повышенное системное и легочное венозное давление, повышенное диастолическое внутрижелудочковое давление. Систолическая функция желудочков при этом не нарушена.
Клиническая и инструментальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии |
|
Метод обследования |
Выявляемые изменения |
Физикальное исследование |
- признаки СН (застой в легких, отеки, асцит) - набухание шейных вен, увеличивающееся на вдохе (симптом Кус-смауля) - границы сердца в норме, верхушечный толчок может быть смещен незначительно - при аускультации сердца - нарушения ритма, шум недостаточности атриовентрикулярных клапанов, усиление легочного компонента тона II при легочной гипертензии |
- патологические изменения выявляются практически всегда - часто встречается блокада ЛНПГ, нарушения ритма - для амилоидоза характерны низкий вольтаж ЭКГ и нарушения ритма и проводимости сердца |
|
R-графия |
сердце обычных размеров, за исключением вариантов с увеличением обоих предсердий, признаки застоя в легких. |
ЭхоКГ |
- желудочки обычных размеров с неизменной систолической функцией - утолщение стенок желудочков - при амилоидозе специфический блеск утолщенного миокарда (диффузное «гранулярное искрение») ВЁ признаки диастолической дисфункции левого желудочка: увеличение диаметра желудочка в раннюю диастолу и отсутствие увеличения в середине и в конце диастолы, изменение трансмитрального кровотока по рестриктивному или «псевдонормальному» типу (наличие очень высоких зубцов Е с резко уменьшенным временем замедления трансмитрального кровотока, т.е. между пиками Е и А) |
Наличие застойной сердечной недостаточности при отсутствии выраженной дилатации камер сердца заставляет заподозрить эту патологию. Концентрическая гипертрофия миокарда с нарушением диастолической функции левого желудочка в обычной врачебной практике чаще наблюдаются при гипертрофической кардиомиопатии и артериальной гипертонии, однако при этом симптомы застойной сердечной недостаточности, как правило, выражены незначительно. Выраженная диастолическая дисфункция ЛЖ наблюдается также при констриктивном перикардите.
Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии и констриктивного перикардита |
|
Признаки характерные для рестриктивной кардиомиопатии |
Признаки характерные для констритивного перикардита |
Объективные признаки амилоидоза, гемохроматоза или других инфильтра-тивных заболеваний |
Наличие в анамнезе указаний на туберкулез, травму, предшествующий перикардит и системные заболевания, перенесенную операцию на сердце |
Блокада ЛНПГ, нарушения АВ проведения |
|
Фибрилляция предсердий, изолированные нарушения реполяризации |
|
Отсутствие отложений кальция в перикарде при рентгенографии |
Отложения кальция в перикарде, однако, этот признак может отсутствовать |
В затруднительных случаях проводят катетеризацию сердца с целью изучения внутри-сердечной гемодинамики и эндомиокардиальной биопсии. |
Диагноз ДКМП может быть поставлен только путем исключения другой патологии сердца, чаще ИБС. Дифференциальный диагноз проводится также с миокардитами, специфическими заболеваниями, протекающими с поражением миокарда, кардиопатиями и пороками сердца. У беременных женщин дилатационная кардиомиопатия чаще развивается в околородовый период, и диагностируется как перипартальная кардиомиопатия.
Клинические признаки и основные критерии диагностики ДКМП |
|
Методы исследования |
Основные признаки |
Жалобы больных: |
одышка, серцебиение, приступы удушья, боли в области сердца (кардиалгия), отеки нижних конечностей. |
Клинические признаки: |
- застойная недостаточность кровообращения, - тяжелые нарушения ритма и проводимости, - тромбоэмболический синдром, - кардиомегалия, - глухость сердечных тонов. III—IV патологические тоны, систолический шум митральной недостаточности. |
ЭКГ -исследование: |
- комбинированная гипертрофия обоих желудочков, - внутрижелудочковые блокады, - нарушения ритма и проводимости, - изменения сегмента ST-T. Глубокие зубцы Q и QS могут быть следствием гипертрофии левого желудочка, внутрижелудочковых блокад, а также и Рубцовых изменений. |
Рентгенологическое исследование: |
- значительное увеличение сердца за счет всех камер, - выраженное выбухание дуги левого желудочка, - отсутствие атеросклероза аорты. |
Эхокардиография: |
- выраженная дилатация полостей сердца, -тотальная гипокинезия миокарда, - снижение фракции выброса левого желудочка, - относительная недостаточность клапанов. |
Радионуклидные методы и вентрику-л or рафия: |
- повышение конечного систолического и диастолического давления, - снижение СВ и фракции выброса, -диффузная (тотальная) гипокинезия стенок желудочков, - митральная регургитация (с определением ее объема), - интактные коронарные сосуды. |
Эндомиокардиальная биопсия |
проводится при необходимости дифференциальной диагностики с инфильтративными заболеваниями миокарда (амилоидоз и др.). |
Как вариант ДКМП можно рассматривать этаноловую КМП при наличии алкогольного анамнезайарушений функционирования печени и центральной нервной системы.
Дифференциально-диагностические признаки ИБС и ДКМП
Клинико-инструмен-тальные признаки |
ИБС |
ДКМП |
Возраст больного |
обычно старше 40 лет |
широкий возрастной диапазон |
факторы риска ИБС, стенокардия; при «ишемической карди-опатии» имеется, как правило, длительный и определенный анамнез |
часто неопределенный, одышка, нарушения ритма |
|
Болевой синдром |
типичная боль в груди |
кардиалгия |
Расширение границ сердца |
чаще умеренное влево, реже вправо |
значительное влево и вправо |
Данные ЭКГ |
преходящие изменения сегмента ST и зубца Т, постинфарктные рубцовые изменения |
выраженные признаки гипертрофии и перегрузки отделов сердца, признаки очагового повреждения миокарда, изменения сегмента ST и зубца Т |
Аускультация сердца и фонокардиография |
приглушенность I тона, шум относительной недостаточности митрального клапана |
приглушенность тонов, ритм галопа, III и IV тоны, шумы относительной недостаточности клапанов |
Эхокардиографические данные |
умеренное расширение левых полостей сердца, умеренное снижение сократимости миокарда, признаки очагового поражения миокарда:гипо- или дискинезия миокарда, гиперкинезия интак-тных зон |
значительное расширение всех полостей сердца, значительное снижение сократимости миокарда, тотальная гипокинезия миокарда, митральный клапан формы рыбьего зева |
Признаки выявляемые при сцинтиграфии с таллием |
региональное снижение поглощения изотопа |
равномерное снижение поглощения изотопа |
Данные коронарографии |
атеросклероз коронарных артерий (окклюзии венечных артерий) |
неизмененные коронарные артерии |
Данные вентрикулографии |
нормальный конечный систолический объем (при отсутствии «ишемической кардиопатии») |
увеличение конечного систолического объема. |
Данные зондирования полостей сердца |
снижение показателей сократимости миокарда |
резкое снижение показателей сократимости миокарда, повышение КДД в левом и (часто) в правом желудочке |
Основной диагностический признак - выраженная гипертрофия левого желудочка (без дилатации) при отсутствии явных причин, таких как длительно существующая умеренная или тяжелая АГ, или стеноз аортального клапана. В типичных случаях левый желудочек гипертрофирован неравномерно, обычно в большей степени утолщена межжелудочковая перегородка, и из-за передне-систолического движения передней створки митрального клапана в области выносящего тракта левого желудочка возникает внутрижелудочковый градиент давления («субаортальный мышечный стеноз», «обструктивная кардиомиопатия»). Бессимптомные формы бывают при утолщении МЖП в области верхушки (без нарушения оттока из левого желудочка) выявляются, как правило, при эхокардиографии.
Клиническая и инструментальная диагностика ГКМП |
|
Методы исследования |
Основные признаки |
Клинические признаки: |
- болевой синдром - синкопальные состояния, нарушения ритма - грубый систолический шум изгнания на верхушке и в IV межреберье у края грудины - IV тон сердца |
ЭКГ -исследование: |
- признаки гипертрофии ЛЖ (стр.267) - патологические зубцы Q - глубокие инвертированные зубцы Т в левых грудных отведениях - желудочковые и суправентрикулярные экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии |
Рентгенологическое исследование: |
- увеличение размеров левого предсердия - восходящая часть аорты в отличие от клапанного стеноза устья аорты не расширена |
Эхокардиография: |
- асимметричная гипертрофия и нарушение движения МЖП -уменьшенный или нормальный размер полости ЛЖ, - признаки обструкции выносящего тракта ЛЖ |
Сцинтиграфия миокарда с 201Т1: |
- дефекты перфузии |
Радионуклидные методы: |
-уменьшение полости левого желудочка и гипертрофия МЖП |
Вентрикулоангиография: |
- сужение полости левого желудочка, - гипертрофия миокарда, - митральная регургитация, - неизмененные коронарные артерии. |