Напишите нам

Поиск по сайту

Система GIL

О выявлении aHTH-GIL-антител, открывающих одноименный часто встреча­ющийся антиген, сообщили Frederick и соавт. [2] в 1981 г. Антиген традиционно получил обозначение по имени женщины, у которой впервые были обнаружены упомянутые антитела. Позднее были выявлены еще 4 женщины GIL-, имевшие анти-01Ь-антител (Daniels и соавт. [1]).

К настоящему времени система представлена одним антигеном GIL и двумя фенотипами: GIL+ и GIL-.

В 2002 г. Rodier и соавт. [4] установили локализацию детерминант GIL, кото­рые расположены на акваглицеропорине-3 (AQP3).

Синтез вещества GIL контролируется геном AQP3, который картирован на хромосоме 9 в позиции 9р13 и не зависит от других групповых антигенных си­стем эритроцитов.

Серология

Daniels и соавт. [1] провели детальное серологическое обследование 5 жен­щин GIL-, европеек, имевших aHTH-GIL-антитела.

Наблюдение 1. Миссис Gil, американка, группа крови А(П), гемотрансфузий не было. Эритроциты ее первого ребенка давали слабоположительную реакцию в прямой антиглобулиновой пробе. Каких-либо проявлений ГБН не наблюдалось. У второго ребенка прямая проба Кумбса при рождении была отрицательной, однако его эритроциты реагировали invitroс сывороткой крови матери. Три сибса мис­сис Gil имели фенотип GIL+, родители не были кровными родственниками.

Наблюдение 2. Миссис Boi, француженка, группа крови 0(1). После пере­ливания крови во время хирургического вмешательства у нее развилась гемо­литическая трансфузионная реакция, обусловленная, как позже выяснилось, aHTH-GIL-антителами. Интересно отметить, что эритроциты женщины реаги­ровали в прямой антиглобулиновой пробе. Через 3 мес. после трансфузион-ной реакции титр aHTH-GIL-антител снизился с 1 : 1024 до 1 : 2. Эритроциты 2 сибсов женщины и 6 детей реагировали с сывороткой ее крови. Ни у одно­го из детей признаков ГБН не отмечалось. Эритроциты миссис Boi не реаги­ровали с сывороткой Gil в антиглобулиновой пробе. Отсутствие на них анти­гена GIL подтверждалось отрицательными результатами адсорбции - элюции. Вместе с тем активность сыворотки миссис Boi полностью устранялась путем адсорбции аллогенными эритроцитами GIL+.

Реализации анти-А-антител группоспецифической субстанцией А не реа­гировала с эритроцитами Gil+.

Эритроциты миссис Boi, исследованные 13 годами позже, давали слабополо­жительную реакцию с сывороткой Gil, а также с элюатом сыворотки Hun.

Наблюдение 3. Миссис Hun, немка, группа крови 0(1). После родов в сы­воротке ее крови обнаружены антитела с высокой частотой реагирования. Эритроциты новорожденного давали сильную (3+) реакцию в прямой ан-тиглобулиновой пробе, однако симптомов гемолитического заболевания у ребенка не было. Девять лет спустя антитела в сыворотке миссис Hun по-прежнему выявлялись. В очередной раз их выявили в другой лаборатории после рождения еще одного здорового ребенка. Эритроциты миссис Hun не реагировали с сывороткой Gil, а эритроциты Gil не реагировали с сыворот­кой миссис Hun.

Наблюдение 4. Миссис Gou A(II), в анамнезе четыре беременности, гемо-трансфузий не было. Ее сыворотка давала слабоположительную реакцию с эри­троцитами миссис Hun, но не реагировала с эритроцитами миссис Gil.

Наблюдение 5. Миссис Mil, американка, 78 лет, в анамнезе одна беремен­ность. За 5 недель до обнаружения антител ей перелили две дозы эритроци­тов. Антитела до трансфузий отсутствовали. Эритроциты миссис Mil не реаги­ровали с aHTH-Gil-антителами. Элюаты, полученные с эритроцитов GIL+ после контакта с сывороткой миссис Mil, не реагировали с эритроцитами миссис Gil и эритроцитами миссис Gou. Адсорбция сыворотки миссис Mil эритроцитами GIL- не влияла на ее активность.

Перекрестная адсорбция указанных пяти сывороток эритроцитами GIL+, специально отобранными для этой цели, показала, что в четырех из них при­сутствовали aHTH-GIL-антитела, пятая сыворотка (Mil) содержала анти-GIL-антитела и сопутствующие им анти-Pj -антитела.

Детальное изучение двух образцов aHTH-GIL-антител позволило установить принадлежность их к субклассам IgG. Так, антитела сыворотки миссис Gil от­носились к субклассу IgGl, антитела сыворотки миссис Hun были представле­ны смесью IgGl и IgG2.

Антитела сыворотки миссис Boi (женщины, перенесшей гемолитическую постгрансфузионную реакцию) обладали способностью связывать комплемент. Другие aHTH-GIL-антитела комплемент не связывали. Ни один из образцов ан­тител не обладал агглютинирующей способностью по отношению к эритро­цитам GIL+. Все образцы антител обладали сенсибилизирующими эритроци­ты свойствами и их можно было выявить только в непрямой антиглобулиновой пробе. Реакция усиливалась при энзимировании эритроцитов.

Антиген GIL устойчив к действию папаина, фицина, трипсина, химотрип-сина. протеазы и сульфгидрильных реагентов (Reid и Lomas-Francis [3]). Активность антител не ингибировалась плазмой и сывороткой крови, слюной, молозивом, мочой, а также группоспецифическими субстанциями Lewis.

Исследование сывороток миссис Gil и миссис Hun в реакции с монослоем моноцитов показало, что aHTH-GIL-антитела, содержащиеся в них, потенциаль­но способны вызвать разрушение эритроцитов GIL+ invivo.

Среди обследованных доноров (23 449 европеоидов, 2 841 негроид и 101 монголоид) индивиды, имеющие фенотип GIL-, не выявлены.

Посемейные исследования из-за ограниченности данных не позволили пока­зать передачу молчащего гена GIL- по наследству, в связи с чем антиген GIL не был включен в номенклатуру ISBT. Статус системы он обрел в 2002 г., после того как была установлена его локализация и идентифицирован соответствующий ген.

Daniels и соавт. [1] полагают, что, хотя отдельные образцы aHTH-GIL-антител в эксперименте проявляют себя как потенциально клинически значимые, пря­мых доказательств этого нет. Единственный случай гемолитической трансфу-зионной реакции у миссис Boi, по их мнению, недостаточно документирован и не убеждает в том, что посттрансфузионную реакцию обусловили именно aHTH-GIL-антитела.

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры