Анамнез
- Основные признаки двусторонней вестибулопатии: осциллопсия и нечеткость зрения при движениях головой и при ходьбе;
- неустойчивость при ходьбе, особенно в темноте и на неровной поверхности;
- нарушения пространственной памяти и ориентации. Больные жалуются, главным образом, на ощущение колебания окружающих предметов при ходьбе или беге, на неспособность читать уличные вывески и распознавать лица приближающихся людей. В начальную фазу заболевания при асимметричном поражении лабиринтов возможны жалобы на спонтанное или позиционное системное головокружение, длящееся в течение нескольких минут или даже суток.
Клиническая картина и течение
Двусторонняя вестибулопатия — редкая патология лабиринта или преддверной части преддверно-улиткового нерва различной, зачастую неясной, этиологии (Rinne et al., 1995; Vibert et al., 1995; Brandt, 1996). Заподозрить двустороннюю вестибулопатию можно по перечисленным выше жалобам. Подтверждают диагноз исследованием вестибулоокулярного рефлекса с помощью простой и информативной пробы Хал-мадьи—Кертойза (Halmagyi and Curthoys, 1988) — быстрых пассивных поворотов головы больного из стороны в сторону (гл. 1, рис. 1.14). Появление коррекционных саккад при этом — признак нарушения вестибулоокулярного рефлекса. Нарушение вестибулоокулярного рефлекса подтверждается и пробой, при которой больному предлагают прочитать текст, одновременно поворачивая голову из стороны в сторону. Калорическая проба с регистрацией движений глаз (гл. 1, рис. 1.21) позволяет не только выявить нарушение вестибулоокулярного рефлекса, но и оценить его количественно, измерив разницу между возбудимостью правого и левого уха. Поскольку функция глазодвигательной системы не нарушена, больной не предъявляет жалоб, пока его голова остается неподвижной. В позе Ромберга с открытыми глазами больной сохраняет устойчивость, тогда как при закрывании глаз начинает покачиваться. Неустойчивость будет еще заметнее, если попросить больного при стоянии или ходьбе ставить ноги по одной линии, так чтобы пальцы одной ноги упирались в пятку другой. При последних двух пробах существует даже опасность падения. При асимметричном поражении больной при ходьбе по прямой с закрытыми глазами отклоняется в сторону сильнее пораженного лабиринта.
Хотя двусторонняя вестибулопатия и редкое заболевание (гл. 1, табл. 1.1), заболеть ею могут люди любого возраста и пола.
Оба лабиринта или преддверно-улитковых нерва могут поражаться одновременно или последовательно; поражение может быть острым или медленно прогрессирующим, полным и неполным, симметричным и асимметричным. Двусторонняя вестибулопатия может протекать со снижением слуха и без него. Долгосрочный прогноз изучен мало. Восстановление вестибулярной функции и слуха возможно при двусторонней вестибулопатии, обусловленной серозным ла-биринтитом, развившимся на фоне менингита (Rinne et al., 1995). Частичное восстановление описано более чем у 50% больных с одновременным и последовательным идиопатиче-ским поражением периферического отдела вестибулярного анализатора (Vibert et al., 1995).
Этиология, патогенез и принципы лечения
Основные проявления двусторонней вестибулопатии можно объяснить нарушением вестибулоокулярного и вестибуло-спинального рефлексов.
Осциллопсия и нечеткость зрения
Нарушение вестибулоокулярного рефлекса приводит к тому, что во время быстрых движений головой изображение на сетчатке не удерживается в пределах центральной ямки, как в норме, а непроизвольно смещается, что создает иллюзию движения предмета и снижает остроту зрения. При медленных поворотах головы механизм, обеспечивающий плавные следящие движения, в достаточной степени стабилизирует взор, и иллюзии движения и снижения остроты зрения не возникает.
Неустойчивость при стоянии и ходьбе Неустойчивость при стоянии и ходьбе усиливается в темноте и на неровной поверхности. Недостаточная вестибулярная афферентация во многом компенсируется зрением. Кроме того, в поддержании равновесия участвует и соматосенсор-ная система, прежде всего через афферентные волокна мышечных веретен и механорецепторы кожи. При недостаточном освещении или снижении зрения неустойчивость усиливается и возрастает вероятность падений. Неустойчивость еще больше нарастает при ходьбе в темноте по неровной или мягкой поверхности. Сенсорная полинейропатия с поражением ног снижает компенсаторные возможности соматосен-сорной системы и, таким образом, также усиливает неустойчивость.
Нарушения пространственной памяти и ориентации
Вестибулярная система помогает ориентироваться в пространстве и обеспечивает пространственную память (Smith, 1997). Недавно было показано, что у больных с двусторонней вестибулопатией, обусловленной нейрофиброматозом II типа, пространственная память существенно снижается (Schautzeretal., 2003).
Самые частые причины двусторонней вестибулопатии — аутоиммунные заболевания, например синдром Когана (при этом МРТ выявляет характерные кровоизлияния в лабиринт и улитку с усилением сигнала от этих образований при контрастировании; рис. 2.11), мозжечковая дегенерация, прием ототоксических препаратов, менингит, опухоли, нейропа-тии, двусторонняя болезнь Меньера, пороки развития и наследственные заболевания (табл. 2.2). В 20—30% случаев причина остается неизвестной; тогда говорят об идиопатической двусторонней вестибулопатии.
Лечение двусторонней вестибулопатии проводится в трех направлениях (Brandt, 1996):
- профилактика прогрессирования вестибулопатии;
- восстановление функции вестибулярного анализатора;
- стимулирование с помощью гимнастики компенсации утраченной функции вестибулярного анализатора.
