Напишите нам

Поиск по сайту

Изогемагглютинины анти-А и анти-В отсутствуют в крайне редких слу­чаях: у больных врожденной гипо- и агаммаглобулинемией, а также при Х-ассоциированном синдроме Вискотта - Олдриджа. Такие лица не способны синтезировать антитела к полисахаридным, но не белковым антигенам.

Изогемагглютинины отсутствуют при истинном химеризме, наблюдаемом у ди- зиготных близнецов. В период внутриутробного развития между близнецами может происходить обмен кроветворными клетками, в результате чего после рождения у каждого из близнецов в кровотоке присутствуют 2 популяции эритроцитов с различ­ными фенотипами. Описаны химеры, когда 90 % циркулирующих эритроцитов име­ли группу О, а остальные 10 % - группу А. У таких индивидов в плазме крови обна­руживали только анти-В-антитела, анти-А отсутствовали (см. Кровяные химеры).

В очень редких случаях изогемагглютинины отсутствовали у здоровых лиц без признаков гипогаммаглобулинемии или какой-либо другой патологии. По данным Dobson и Ikin, изогемагглютинины отсутствовали у 0,01 % здоровых лиц. Авторы связывали это с соматическими мутациями, приводящими к инактивации клонов В-клеток, запрограммированных на синтез соответствующих антител. Интересно, что родители, братья и сестры пробандов содержали изогемагглютинины, харак­терные для соответствующей группы крови. Возможно, синтез АВО-антител кон­тролируется широко встречающимся доминантным геном и его редко встречаю­щимся рецессивным молчащим аллелем. Лица без изогемагглютининов являются гомозиготными по указанному рецессивному аллелю.

Онтогенез АВО-антигенов

Подобно антителам, антигены системы АВО в момент рождения разви­ты не полностью, хотя у эмбрионов их обнаруживают уже на 5-й неделе вну­триутробного развития. Эритроциты пуповинной крови реагируют с антитела­ми анти-А и анти-В слабее по сравнению с клетками взрослых лиц (Witebsky и Engasser [97, 233], Romano и соавт. [187]). Эритроциты некоторых новорожден­ных группы А по своей агглютинабельности могут приближаться к эритроци­там А2. У 6-18-месячного ребенка агглютинабельности эритроцитов повышает­ся, серологические характеристики соответствуют группе А,. Эритроциты но­ворожденных А, лучше реагируют с лектином Dolichos biflorus, чем с антитела­ми анти-А, аллогенного происхождения. Эритроциты детей А2 более интенсив­но взаимодействуют с антителами анти-А,В, чем с антителами анти-А, и тем са­мым показывают сходство с подгруппой Ах. Антиген Н на эритроцитах ново­рожденных выражен почти так же, как и у взрослых.

Эритроциты новорожденных А несут существенно меньшее количество А-антигенных участков (табл. 3.5) по сравнению с клетками взрослых лиц А, (Economidou и соавт. [95]). В то же время более высокая активность ^-трансферазы зарегистрирована в сыворотках пуповинной крови, чем в сыворотках крови взрослых.

Слабые реакции эритроцитов новорожденных с антителами анти-А и анти-В можно объяснить тем, что указанные антитела связываются с эритроцитами не двумя, а одним Fc-учаетком. На эритроцитах детей цепи, несущие антиге­ны А и В, недостаточно разветвлены. По мере разветвления меняется простран­ственная конфигурация эпитопов, их количество увеличивается и они становят­ся доступнее для активных участков антител. Повышение агглютинабельных свойств эритроцитов происходит постепенно в течение первых 6-18 мес. жизни. Концентрация (31 —»6-глюкозаминилтрансферазы, участвующей в формирова­нии разветвления, у новорожденных низкая. Содержание этого фермента до­стигает уровня его у взрослых в течение первых 6-18 мес. жизни.

Таблица 3.5

Плотность распределения А-антигена на эритроцитах

Группа

крови

Количество антигенных участков, тыс. на 1 эритроците

новорожденных

взрослых

Ai .

250-370

810-1170

А2

140

240-290

А,В

220

460-850

а2в

 

120

В

 

610-830

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры