Ген XGR

У людей Xg(a-) экспрессия антигена CD99 варьирует от низкой степени до вы­сокой (Tippett и соавт. [92]). Для объяснения этого феномена Goodfellow и соавт. [45] предложили гипотезу о существовании XG-регуляторного локуса - XGR. В пози­ции цис ген XGR влияет на активность генов XG и МС2 на Х-хромосоме, а также гена МС2 на Y-хромосоме. Ген XGR представлен двумя аллелями: XGR^Iown XGR^high. АллельXGR^low препятствует экспрессии CD99, в то время как аллельXGR^high ей спо­собствует. В соответствии с этой моделью женщины Xg(a-) имеют ген XGR^low на обеих Х-хромосомах и экспрессия CD99 у них неизменно низкая. Мужчины Xg(a-) имеют ген XGR^low на Х-хромосоме, но при этом на Y-хромосоме может присутство­вать как XGR^low, так и XGR^high, и именно это определяет уровень экспрессии CD99.

Ген XGR является псевдоаутосомным, поскольку образуется в результате X-Y-рекомбинации.

Модель, согласно которой экспрессия антигенов Xg^a и CD99 регулируется од­ним и тем же геном XGR, позволяет объяснить, почему частота и выраженность антигенов Xg^a и CD99 столь связаны. Она также позволяет понять, почему матери Xg(a~) имеют сыновей Xg(a+): сын наследует от матери ген Xg с Х-хромосомой, а от отца ген XGR^highс Y-хромосомой, несущей рекомбинацию XG-XGR, кодиру­ющую антиген Xg^a.

Следует отметить, что модель, предложенная Goodfellow и соавт., остается ги­потетической, однако она весьма конструктивна, поскольку позволяет объяснить имеющееся разнообразие фенотипов Xg и CD99.

Влияние аллелей High и Low гена XGR на выраженность антигенов Xg^a и CD99