Какова верхняя граница нормального уровня кальция в сыворотке новорожденных?
Общего кальция > 10,8 мг%, ионизированного > 5,4 мг%.
Каковы некоторые причины гиперкальциемии у новорожденных?
- Ятрогенная гиперкальциемия.
- Подкожный жировой некроз.
- Идиопатическая инфантильная гиперкальциемия.
- Синдром Вильямса.
- Гиперпаратиреоз (первичный или Вторичный).
- Опухоль, секретирующая пептид, родственный паратиреоидному гормону.
- Синдром гиперпростагландинемии Е.
- Гипофосфатазия.
- Семейная гиперкальциурическая гиперкальциемия.
- Синдром «голубых пеленок».
- Тиреотоксикоз.
- Гипервитаминоз А.
- Хроническое отравление тиазидами.
- Прием матерью больших доз витамина D.
Как лечат острую гиперкальциемию у новорожденных?
- Усиливают диурез путем внутривенного введения жидкости (изотонического раствора хлористого натрия).
- Под тщательным контролем уровня электролитов в сыворотке применяют фуросемид.
- Введение гидрокортизона (1 мг/кг каждые 6 ч) для подавления всасывания кальция в кишечнике оправдано только при стойкой гиперкальцемии
- В тяжелых случаях до устранения причины гиперкальциемии для снижения уровня кальция может потребоваться диализ.
Применение кальцитонина недостаточно изучено, поэтому не рекомендуется. Описаны единичные случаи успешного применения у новорожденных бифосфоната.
У трехдневного доношенного ребенка с массой тела при рождении меньше соответствующей гестационному возрасту и надклапанным стенозом аорты, рожденного путем экстренного кесарева сечения, уровень кальция в сыворотке составляет 13,2 мг%. Какова наиболее вероятная причина?
Сочетание гиперкальциемии с надклапанным стенозом аорты и массой тела при рождении меньше соответствующей гестационному возрасту характерно для синдрома Вильямса. Больные часто имеют типичное строение лица («лицо эльфа»).
У четырехдневного доношенного новорожденного случайно выявлен уровень кальция 12,2 мг%. Из семейного анамнеза известно, что гиперкальциемия выявлена также у отца ребенка. Какого результата можно ожидать при определении уровня кальция в моче? Каков наиболее вероятный диагноз? Какое лечение показано?
Наиболее вероятный диагноз — аутосомно-доминантно наследуемая мутация кальциевых рецепторов, так называемая «гипокальциурическая гиперкальциемия», при которой уровень кальция в моче значительно ниже соответствующего уровню кальция в сыворотке. Как гетерозиготное состояние она опасности не представляет и лечения не требует. В редких случаях гомозиготного состояния у новорожденных наблюдается тяжелый, угрожающий жизни гиперпаратиреоз.
Чем объясняется окрашивание пеленок при синдроме «голубых пеленок»?
В основе этого синдрома лежит дефект кишечного транспорта триптофана, приводящий к экскреции нерастворимых в воде продуктов метаболизма триптофана синего цвета. Почему у больных высокий уровень кальция, точно не установлено.
