Напишите нам

Поиск по сайту

33. Что такое эссенциальный тремор (ЭТ)?

ЭТ—неврологическое заболевание, основным клиническим проявлением которого является акционный тремор рук, не вызванный какой-либо явной при­чиной, такой как действием лекарственного средства или интоксикация. Другие типы тремора, например изолированное дрожание головы или голосовых связок, рассматриваются как варианты проявления ЭТ. Установлено, что ЭТ выявляется не менее чем у пяти миллионов жителей США. При ЭТ преобладает постураль-ное дрожание, но оно может иметь и кинетический компонент. В тяжелых случаях дрожание может сохраняться и в покое. Тремор затрагивает всю верхнюю конеч­ность или только кисть. В начале заболевания дрожание бывает асимметричным. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования ЭТ с вариабельной экспрессивностью гена. В семейных случаях ЭТ выявлено несколько генетических мутаций. Так, в некоторых исландских семьях с ЭТ выявлен мутантный геи на 3-й хромосоме. Тем не менее приблизительно у 35% пациентов с ЭТ семейный анамнез отсутствует. Дополнительными критериями диагностики ЭТ является уменьшение дрожания после приема алкоголя, пропранолола и примидона.

54. Каким образом можно различить усиленные физиологический и эссенициальный тремор.

Физиологический тремор представляет гобой ритмичные колебания часто­той 8-12 Гц, которая зависит, главным образом, от биомеханических свойств осцндлнрующей конечности. При огтрелглениых условиях физиологический тремор может усиливаться и становиться похожим ил ЭТ Но. в отличие от ЭТ, частота физиологического дрожания может быть снижена при утяжелении конечности.

35. Какие патофизиологические механизмы лежат в основе ЭТ?

Тщательное патоморфологическое исследование проведено лишь у 14 больных ЭТ, при этом никаких специфических изменений не было обнаружено. Предпола­гается, что в основе постурального компонента ЭТ лежат спонтанные разряды ниж­него сшивного ядра, им пульсация от которого активирует мозжечок и далее через таламус—кору головного мозга, от которой имдул ьсацня направляется к спинному мозгу. С помощью функциональной МРТ выявлено, что при ЭТ отмечается повы­шенная активация мозжечка и красного ядра. Тем не менее согласно результатам большинства исследований, проводимых при помощи поз1ггронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и функциональной МРТ, нижние оливы не являются генерато­ром ЭТ. Предполагают, что эту функцию несет мозжечок. Эта гипотеза подтверж­дается данными ПЭТ, выявляющей двустороннюю гиперактивность мозжечковых связей у больных с первичным ортостатнческим и писчим тремором. Роль мозжечка в патогенезе ЭТ подтверждается также данными клинических исследований: более чем 50% пациентов с этим заболеванием испытывают затруднения при тандемной ходьбе, что отражает дисфункцию мозжечка. В пользу данной теории свидетель­ствует и тот факт, что после инфаркта полушария мозжечка может исчезать ЭТ с ипсилатералыюй стороны. 

36. Существует ли связь между ЭТ и БП?

Согласно различным источникам, распространенность ЭТ у пациентов с БП составляет от 3 до 8,5%. Данные о частоте БП среди больных с ЭТ противоречивы (согласно разным исследованиям, она колеблется от 4,5 до 21,8%). В пользу этиоло­гической связи между БП и ЭТ свидетельствуют относительно высокие показатели распространенности ЭТ среди родственников пациентов с БП (15-23%). Fairer и соавт. (1999) исследовали большую семью, члены которой страдали паркинсониз­мом с тельцами Леви, резистентным к лсоодопс, У некоторых членов данного се­мейства имел место постуральный тремор в отсутствие паркинсонизма. Более того, выявлена связь аллеля (263 bp) гена неамилоидного компонента бляшек (NACP)-Repl со спорадическими случаями БП среди жителей Германии, а недавно и США. Авторы пришли к выводу, что связь данного аллеля с БП и ЭТ «предполагает нали­чие возможной этиологической связи этих двух заболеваний». Необходимы даль­нейшие генетические и эпидемиологические исследования, чтобы разрешить спор­ные вопросы взаимоотношений БП и ЭТ.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры