Напишите нам

Поиск по сайту

30. Что такое мультисистемная атрофия (МСА)?

MCA—единый патоморфологический термин для обозначения синдрома Шая-Дрейджера (СШД), спорадических случаев оливопонтоцеребеллярной атро­фии (ОПЦА) и стриатонигральной дегенерации (СНД). Для СШД характерны вегетативная недостаточность в сочетании с синдромом паркинсонизма, который иногда реагирует на дофаминергическую терапию. При ОПЦА доминирующими являются мозжечковые симптомы, которые могут сопровождаться умеренными признаками паркинсонизма и пирамидным синдромом. Основным проявлением СНД является паркинсонизм, который может сопровождаться пирамидным син­дромом и стридором гортани, хотя некоторые случаи СНД мало чем клинически отличаются от БП. Вопрос о целесообразности выделения в рамках МСА трех упо­мянутых форм —СШД, ОПЦА и СНД— вызывает дискуссии. Все эти три формы заболевания, хоть и отличаются на ранних стадиях, по мере его прогрессирования в значительной степени перекрываются. Все три синдрома имеют общий атоморфологический субстрат, включающий снижение численности нейронов глиоз в полосатом теле, черной субстанции, голубоватом пятне, нижних оливах, арах моста, дорсальных ядрах блуждающего нерва, мозжечке (клетки Пуркинье), боковых рогах спинного мозга. Характерным гистологическим маркером МСА яв­ляются глиальные цитоплазматические включения, которые в основном обнаружи­ваются в олигодендроцитах. Именно их наличие при всех трех формах позволило объединить их в единую клинико-патоморфологическую форму — МСА.

31.  Каковы методы лечения MCA?

Основой лечения МСА являются дофаминергические препараты. Тем не ме­нее, даже при использовании в высоких дозах препараты леводопы не приводят к значительному улучшению. Отсутствие эффекта лечения, вероятно, можно объяс­нить утратой постсияалтических нейронов в полосатом теле и распространенным патологическим процессом, вовлекающим другие нейромедиаторные системы.

Что такое кортикобазальная дегенерация (КБД)?

У больных КБД выявляется сочетание признаков поражения коры (пирамидный синдром, миоклония, апраксия) и подкорковых структур (ригидность и дистония), а также специфический синдром «чужой конечности». КБД—практически един­ственное заболевание, при котором наблюдается подобная констелляция симпто­мов. Вплоть до поздней стадии у пациентов не развивается деменции и вегетатив­ной недостаточности. К частым нейроофтальмологическим признакам относятся нарушение конвергенции и окуломоторнал апраксия. Характерными патоморфо-логическими признаками являются отечные (баллонообразные) ахроматические нейроны, снижение численности нервных клеток и глиоз в коре головного мозга, черной субстанции, латеральных ядрах таламуса, полосатом теле, голубоватом пятне, а также в мозжечке (клетки Пуркинье). Причина заболевания до сих пор не известна. Подавляющее большинство случаев имеет спорадический характер. Заболевание неуклонно прогрессирует, смерть наступает примерно через 10 лет с момента появления первых симптомов. Дофаминергическая терапия обычно не­эффективна.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры