52. Что такое прион? Какова его роль при неврологических заболеваниях?
Прион — мельчайшая белковая инфекционная частица, которая не поддается инактивации с помощью процедур, разрушающих нуклеиновые кислоты. Концепция инфекционного агента, не требующего для своей репликации ДНК или РНК, является сравнительно новой. Этот инфекционный агент вызывает скрепи, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и куру.
53. У 45-летнего мужчины отмечаются миоклония и деменция, которые быстро прогрессируют в течение шести месяцев. Состав ЦСЖ не изменен. Назовите вероятный диагноз. Какие изменения можно ожидать со стороны ЭЭГ?
У пациента симптомы, характерные для болезни Крейтцфельдта-Якоба. Характерны быстрое прогрессирование деменции на протяжении нескольких месяцев и летальный исход в течение года. ЭЭГ часто (но не всегда) выявляет периодические двух- или трехфазные высокоамплитудные острые волны. ЦСЖ обычно остается нормальной, но иногда обнаруживается умеренное повышение белка.
54. Какие патоморфологические изменения обнаруживаются при болезни Крейтцфельдта-Якоба?
Патоморфологически выявляется споигиоформная (губчатая) энцефалопатия со снижением численности нейронов, пролиферацией астроцитов, глиозом, набуханием и интрацитоплазматической вакуолизацией нейрональных и астроглпальных отростков.
55. Какие меры предосторожности необходимо соблюдать у пациентов с болезнью Крейтцфельдта-Якоба?
Кровь, мозг, роговица, внутренние органы и ЦСЖ-инфицированы. Автоклавироваиие в течение одного часа при температуре 120°С и давлении 105 кРа, обработка IN или 0.1N раствором натрия гидроксида при комнатной температуре
в течение одного часа или 0,5% раствором гидрохлорита натрия убивают инфекционного агента. Известно, что инфекционный агент не разрушается кипячением, ультрафиолетовым облучением, ионизирующей радиацией, 70% этиловым спиртом, формальдегидом.
56. Что такое коронвье- бешентво?
Коровье бешенство — название энцефалопатии коров, варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба, описанной недавно у ряда молодых пациентов в Великобритании, Считается, что заболевание передается при употреблении в пищу зараженной говядины. Проводятся исследования для оценки масштаба опасности и мер по ее сдерживанию.
57. Что такое куру? Как она передается?
Куру — еще одно заболевание, вызываемое прионами. Оно передается при каннибализме. Болезнь развивается у аборигенов Новой Гвинеи, практикующих поедание умерших кровных родственников (в том числе их мозг) в качестве траурного ритуала. Клинически куру проявляется как прогрессирующая фатальная деменция с тяжелой атаксией.
