Напишите нам

Поиск по сайту

20.  Как формы полимиозита (ПМ) и дерматомиозита (ДМ) выделяют?

  1. Полимиозит и дерматомиозит у взрослых.
  2. Детский и ювенильный дерматомиозит.
  3. Дерматомиозит, связанный с другими заболеваниями (заболеваниями со­единительной ткани, злокачественными новообразованиями).
  4. Полимиозит, связанный с другими заболеваниями (заболеваниями соеди­нительной ткани, злокачественными новообразованиями).
  5. Миозит (миопатия) с включениями.

21.  Каковы клинические признаки ПМ и ДМ?

Анамнестические данные и распределение мышечной слабости (подострое на­чало, преобладание слабости в верхних конечностях и сгибателях шеи) одинаковы при ДМ и ПМ. Оба заболевания реагируют на иммуносупрессию. Слабость мышц глотки также встречается при обоих заболеваниях (примерно в 30% случаев). При­близительно у 5% пациентов развивается симптоматика системного заболевания, включающая лихорадку, потерю массы тела, нарушения сердечного ритма и про­водимости сердца, вовлечение легких. Наличие анти-Jo-l антител является марке­ром интерстициального заболевания легких. Как ДМ, так и ПМ могут возникать на фоне злокачественного новообразования, в особенности рака легких, ЖКТ, молоч­ной железы и яичников. Большинство экспертов согласны, что обследование таких пациентов должно включать клинический анализ крови, рентгенографию грудной клетки, маммографию, а также исследование тазовых органов и прямой кишки. У пациентов с ДМ старше 50 лет риск выявления злокачественного новообразо­вания особенно высок, поэтому их необходимо обследовать особенно тщательно. Хотя данные ЭМГ меняются в зависимости от стадии заболевания, у большинства пациентов выявляются потенциалы фибрилляций и острые волны (в том числе в паравертебральных мышцах).

Специфичными для ДМ являются кожные проявления, которые обычно воз­никают в то же самое время, что и мышечная слабость. Характерно возникновение гелиотропной сыпи на веках, щеках, шее, локтях и коленях. Папулы Готторна часто наблюдаются в области суставов пальцев. Отмечаются шелушение и атрофия кожи, а ногтевые ложа могут становиться блестящими и красными. В то время как ПМ — это заболевание преимущественно взрослых, ДМ встречается как у взрослых, так и у детей. Кожные проявления гораздо чаще встречаются у детей.

22. Что такое миозит с включениями (МВ)?

MB в настоящее время рассматривается как наиболее частая форма приобре­тенной хронической миопатий у пациентов в 50 лет и старше. Характерно посте пенное, не сопровождающееся болью, развитие слабости и атрофии мышц, особен­но четырехглавых мышц бедра, сгибателей пальцев и тыльных сгибателей стопы. 

Часто встречается дисфагия. Возможны раннее выпадение коленных рефлексов 1 другие признаки легкой невропатия. Уровень КФК может быть нормальным или немного повышенным. При ЭНМГ выявляются смешанные миопатические и не­вропатические признаки. Биопсия мышц выявляет воспалительные изменения различной степени выраженности, цитоплазматические «окаймленные» вакуоли (вакуоли, окруженные ободком), эозинофильные включения и тонкие аигулярные атрофичные и денервированные волокна. Вакуоли содержат филамеиты и несколь­ко белков (р-амилоид, десмин, убиквитин, траисглутаминазы 1 и 2). Митохондриальная дисфункция (цитохромоскидаза-негативные волокна, множественные делеции в митохонлриалыюй ДНК) выявляется в 50% случаев MB. 

23. Каковы основные патологические изменения, выявляющиеся с помощью световой микроскопии при исследовании биоптата мышцы у пациентов с ПМ, ДМ и MB?

Для ПМ и ДМ характерны.

1.  Воспалительная инфильтрация:

  • периваскулярная (более выражена при Д М)
  • перимизиальная и эндомизиальная (более выражена при ПМ)
  1. Некроз волокон, фагоцитоз.
  2. Перифасцикулярная атрофия (особенно при ДМ у детей).
  3. Вариации размеров и формы мышечных волокон, иногда - ангулярные и атрофичные волокна.
  4. Снижение численности капилляров или некроз (более выражены при ДМ). 
  5. Эозинофильные цитоплазматические включения и «окаймленные» ва­куоли, денервационные изменения и интерстициальная инфильтрация (также и при MB).

24.   Опишите типичные признаки перифасцикулярной атрофии при биопсии мышцы.

Уменьшение размеров мышечных волокон, расположенных по периферии мы­шечных пучков, при нормальном размере волокон в глубине пучков. Этот тип ат­рофии обычно рассматривается как характерный признак дерматомиозита у детей и в меньшей степени представлен у взрослых. Даже в отсутствие воспалительных изменений данный признак считается весьма характерным для воспалительной ми­опатии. Подобная картина атрофии возникает, вероятно, вследствие капиллярных изменений и объясняется тем, что в процесс преимущественно вовлекаются мы­шечные волокна, расположенные вблизи перимизиалъной соединительной ткани, так как в этой зоне слабее выражено коллатеральное кровообращение.

25.   Опишите типичное лицо пациента с миотонической дистрофией (МД), развившейся в зрелом возрасте.

Пациента с МД можно узнать по характерному внешнему виду. Из-за слабо­сти мимической мускулатуры и атрофии височных мышц лицо становится узким, его черты заостряются. В дополнение у пациента, начиная с ранних стадий заболе­вания, развиваются лобное облысение, птоз и атрофия мышц шеи.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры