Система I и коллекция 207 Ii. Антигены Iи i

До недавнего времени выделяли коллекцию Н, представленную двумя анти­генами -1 и i. В последние годы картирован ген /, контролирующий синтез ан­тигена I. Он расположен на коротком плече хромосомы 6. Это послужило осно­ванием для выделения антигена I в самостоятельную групповую систему I (ISBT 027). Антиген i, представляющий, возможно, другую групповую систему, пока оставлен в коллекции 207 Ш (Daniels [24], Reid, Lomas-Francis [129]).

Некоторые авторы (Issitt, Anstee [73]) рассматривают антигены Ii совместно с системами АВО и Lewis, так как установлено, что антигены I и i имеют опре­деленное серологическое и биохимическое родство с антигенами этих систем.

У большинства взрослых людей в эритроцитах определяется только антиген I, антиген i обычно не выявляется. У новорожденных, наоборот, хорошо выра­жен антиген i, в то время как антиген I выражен слабо.

Антиген I антитетичен по отношению к антигену i. Выраженность указан­ных антигенов на эритроцитах обратно пропорциональна: при высокой экспрес­сии антигена I антиген i не выражен и, наоборот, при высокой экспрессии анти­гена i антиген I практически отсутствует. Встречается фенотип, обозначенный как «взрослый i». Он обусловлен гомозиготностью по редкому аллелю, имею­щему частоту примерно 1 : 5000. Такие лица содержат следовые количества ве­щества I в эритроцитах и легко вырабатывают иммунные анти-1-антитела.

В отличие от антигенов Lewis, присутствующих, помимо эритроцитов, в жид­костях организма, антигены Ii синтезируются в основном на поверхности эритро­цитов в тех же гликопротеиновых цепях, в которых синтезируются антигены Н, А и В. Имеются данные, что вещества I и i присутствуют в гликолипидах плазмы, которые содержат Le^a и Le^b, но эти гликолипиды в отличие от расположенных на эритроцитах не являются основными носителями антигенов I и i.

По химической природе антигены I и i - углеводы, связанные в гликолипидных и гликопротеиновых комплексах. Олигосахариды с i-антигенной активностью представляют собой линейные цепи повторяющихся N-ацетилгалактозаминовых групп, которые выступают в роли вещества-предшественника для синтеза развет­вленных I-антигенных структур. При нормальном развитии антиген i постепенно преобразуется в антиген I под действием р1,6-Ж-ацетилгалактозаминтрансферазы. Синтез этого фермента контролируется геном I.

В клинической практике имеют значение холодовые анти-1-аутоантитела, присутствующие у больных с холодовой формой аутоиммунной гемолитической анемии (болезнь Холодовых агглютининов), а также у лиц, перенесших инфек­цию, вызванную Mycoplasmapneumoniae.

В небольшом титре холодовые анти-1-агтлютинины присутствуют в сыво­ротке крови практически всех людей, и их легко выявить в реакции агглютина­ции при температуре 6-8 °С. Трансфузионных реакций и ГБН анти-1-антитела не вызывают, хотя описаны анти-1-антитела IgG, которые проявляли активность в непрямой антиглобулиновой пробе при температуре 37 °С.

Холодовые агглютинины анти-i могут проявлять себя как гемолизины. Их нередко находят у больных инфекционным мононуклеозом.

Большинство Холодовых агглютининов относится к системе I и коллекции И, од­нако холодовые антитела могут иметь и другую специфическую направленность.

Антигены Iи i

В 1956 г. Wiener и соавт. [180] исследовали антитела, имевшиеся у пациента с болезнью Холодовых агглютининов - одной из форм аутоиммунной гемолитиче­ской анемии. Ранее подобные антитела относили к Холодовым панагглютининам, поскольку они имели холодовой оптимум реагирования и взаимодействовали со всеми образцами эритроцитов. В процессе работы указанные авторы установи­ли, что холодовые антитела не являются панагтлютининами, а имеют очень высо­кую частоту реагирования. В частности, из 22 тыс. образцов эритроцитов, иссле­дованных сывороткой упомянутого больного, 5 не реагировали с этими антите­лами. Антиген, к которому были направлены антитела, получил обозначение I, a антитела - анти-I. Не реагирующие с данными антителами образцы эритроцитов были отнесены к I-отрицательным, такой фенотип получил обозначение i.

В 1960 г. Jenkins и соавт. [80] показали, что 50 сывороток, о которых ранее было известно, что они содержат холодовые панагглютинины, имеют специ­фичность анти-I. Эти сыворотки реагировали с большим количеством образцов I-положительных эритроцитов, за исключением одного, который был отнесен к i-положительным.

По мере обнаружения новых образцов антител анти-I появились сообщения, что указанные антитела реагируют очень слабо с эритроцитами новорожденных (Jenkins и соавт. [80], Tippett и соавт. [172]).

Позднее Marsh, Jenkins [97] и Marsh [96] сообщили о первых двух образцах сы­вороток анти-i, после чего объем информации о системе I стал быстро пополняться.

Marsh и соавт. [102] подразделили антиген I на I^D [developed (развитый)], присущий взрослы людям, и I^F [fetal (плода)], обнаруживаемый у новорожден­ных и у некоторых взрослых.

Изучение Холодовых агглютининов показало вариации экспрессии открывае­мого ими антигена (Crookston и соавт. [21], Race, Sanger [126]).

Следует отметить, что анти-1-антитела, будучи аутоиммунными, имеют до-^Иш широкую специфичность, поэтому выделение различных вариантов ан-Ёргена 11 определенной мере условно.