Определение. Диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся генерализованным дегенеративно-склеротическим изменением соединительной ткани и поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.
Классификация ССД (Н.Г. Гусев, 1975)
1. Характер течения:
- а) острое;
- б) подострое;
- в) хроническое,
2. Клинические формы:
- 1) типичная с поражением кожи;
- 2) атипичная с очаговыми поражениями кожи (преимущественно висцеральная, преимущественно суставная, преимущественно мышечная, преимуществен© сосудистая).
3. Стадия развития:
- 1) начальная;
- 2) генерализованная;
- 3) терминальная.
- Степени активности: 1) минимальная; 2)умеренная; 3) высокая.
- Клинико-морфологическая характеристика поражений:
- 1) кожа и периферические сосуды — «плотный отек», атрофия, гиперпигментация, синдром Рейно;
- 2) артралгии, полиартрит, полимиозит и др.;
- 3) сердце — миокардит, кардиосклероз, порок сердца;
- 4) легкие — интерстициальная пневмония, пневмо-склероз, плеврит;
- 5) пищеварительный тракт — эзофагит, дуоденит, колит;
- 6) почки — гломерулонефрит;
- 7) нервная система — полиневрит, нейропсихические расстройства.
Симптомы
Острое течение — быстрое (уже в течение года) развивается диффузная симптоматика:
- нарастающий фиброз органов и тканей;
- развитие склеродермической почки. Подострое течение — развернутая клиническая картина с поражением кожи, суставов, мышц, внутренних органов на фоне нерезко выраженных вазомоторных трофических нарушений.
Хроническое течение — выраженные трофические и сосудистые нарушения (синдром Рейно), уплотнение кожи, медленно развивающееся поражение пищевода, легких, сердца. Типичные кожные цроявления очагового характера могут быть длительно единственным признаком болезни.
Общие симптомы:
- распространенный плотный отек кожи, затем уплотнение и атрофия кожи;
- лицо маскообразное, нос и уши истончены, суженное ротовое отверстие с «кистеподобными» морщинами вокруг, веки полностью не закрываются;
- кисти рук имеют вид муляжей и почти не сжимаются в кулак;
- изъязвления на лице и конечностях, деформации ногтей;
- выпадение волос до облысения;
- мышечный синдром — миалгии, уплотнения и атрофия мышц со снижением мышечной силы; фиброз сухожилий;
- желудочно-кишечный синдром: нарушения функций пищевода (дисфагия), желудка (ахилия), кишечника;
- кардиальный синдром — фиброз эндо-, миокарда с развитием ХСН;
- поражение легких — пневмосклероз с исходом в ХСН;
- полиневритический синдром.
Лабораторные исследования — не характерны.
OAK — нормо- или гипохромная анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитопения, нормальная или умеренно увеличенная СОЭ (при остром течении — до 60 мм/ч).
Лечение
Базисные препараты: Д-пенициллинамин, плаквенил, делагил, резохин в комбинации с кортикостероидами.
При подостром течении — иммунодепрессанты (аза-тиоприн, имуран, лейкеран).
Назначают НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты): индометацин, вольтарен, ибупрофен; сосудистые препараты (антагонисты кальция).
Эффективны гипербарическая оксигенация, плазмаферез.
