Что такое симптом «черничного кекса»?
Этим термином обозначают распространенное высыпание темно-синих или пурпурно-фиолетовых пятен и папул, напоминающих вкрапления черники в тесте. Пятна и папулы представляют собой очаги экстрамедуллярного кроветворения в дерме и характерны для тяжелых системных заболеваний, особенно врожденных инфекций, в частности для фетального синдрома краснухи.
Какие заболевания могут сопровождаться симптомом «черничного кекса»?
- Врожденные инфекции (в том числе, перечисленные ниже).
- Гемолитическая болезнь новорожденных.
- Токсоплазмоз.
- Злокачественные новообразования.
- Фетальный синдром краснухи.
- Лейкоз.
- Цитомегалия.
- Нейробластома.
- Герпетическая инфекция.
- Гистиоцитоз, обусловленный клетками Лангерганса.
- Инфекция вирусом Коксаки В2. Врожденная рабдомиосаркома с метастазами в кожу. Инфекция парвовирусом В.19,
Каковы клинические проявления склеремы новорожденных?
Обычно это состояние наблюдается у детей не старше 2 недель, но возможно и в более позднем возрасте — до 4 месяцев. Оно сопровождает истощение, обезвоживание, гипотермию, тяжелые инфекции. Кожа становится плотной, ограничивающей движения и холодной. Склерема начинается с нижних конечностей и постепенно распространяется на лицо и туловище, не захватывая стопы, ладони и половые органы. Развивается тугоподвижность суставов. Лицо становится маскообразным. Склерема наблюдается при некротическом энтероколите, пневмонии, внутричерепных кровоизлияниях, гипогликемии, расстройствах электролитного баланса.
Каков патогенез склеремы? Почему она характерна для тяжелых инфекций, гипотермии и других тяжелых состояний?
Склерема, по-видимому, развивается вследствие сопровождающей эти состояния дисфункции липидных ферментов, в частности регулирующих превращение насыщенных жирных кислот в ненасыщенные. В результате образуется избыток насыщенных жирных кислот, приводящий к уплотнению жировой ткани. В наше время склерема встречается редко, так как современные методы вскармливания и ухода значительно снизили вероятность истощения, обезвоживания и гипотермии. При улучшении состояния склерема рассасывается, однако некоторые авторы рекомендуют применять для ее лечения кортикостероиды или обменное переливание крови.