Что такое полный аномальный дренаж легочных вен?
При полном аномальном дренаже легочных вен последние не сообщаются с левым предсердием. По месту впадения легочных вен различают несколько типов их полного аномального дренажа. Полный аномальный дренаж легочных вен составляет 1% врожденных пороков сердца. Внутрисердечный тип этого порока чаще наблюдается у мальчиков.
Каковы типы полного аномального дренажа легочных вен?
- Надсердечный — 50% случаев. Как правило, легочные вены при нем впадают в правую верхнюю полую вену через левую вертикальную. Последняя имеет нормальный просвет или сдавлена между левой легочной артерией и левым главным бронхом или устьем верхней полой вены.
- Сердечный (20% случаев) — впадение легочных вен в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие. Легочные вены имеют нормальный просвет или сужены у места обязательного сброса из правого желудочка в левый.
- Подсердечный (20% случаев) — впадение общей легочной вены ниже диафрагмы в воротную систему печени, венозный проток, нижнюю полую вену или печеночные вены, обычно суженные.
- Смешанный (10% случаев) представляет собой сочетания указанных выше типов.
От чего зависит клиническая картина аномального дренажа легочных вен у новорожденных?
- От наличия или отсутствия сужения легочных вен.
- При наличии сужения аномальный дренаж проявляется цианозом и дых тельной недостаточностью
- При нормальном диаметре вен постепенно нарастает тахипноэ.
Почему при полном аномальном дренаже легочных вен важное значение имеет сообщение между предсердиями?
Без него при этом пороке внеутробное существование невозможно. Дефект межпредсердной перегородки обеспечивает поступление крови в левое предсердие и далее в левый желудочек и аорту.
Что такое синдром -«турецкой сабли»?
Синдром «турецкой сабли» включает: гипоплазию правого легкого, аномальное впадение правых легочных вен в нижнюю полую, гипоплазию правой легочной артерии, аномалию системного кровоснабжения правого легкого, аномалии бронхов и смещение сердца вправо вследствие гипоплазии правого легкого. Свое название синдром получил потому, что тень правых легочных вен, впадающих в нижнюю полую, в правой нижней части рентгенограммы грудной клетки напоминает рукоять кривой турецкой сабли.
Каковы клинические проявления общего артериального ствола у новорожденных?
Цианоз сразу после рождения наблюдается не всегда. В возрасте нескольких дней или недель развивается сердечная недостаточность, первыми симптомами которой бывают тахипноэ и вялое сосание. При стенозе общего артериального ствола выслушивается систолический шум изгнания. Первый сер-ечный тон отсутствует. Пульсовое давление повышено, пульсация артерий силена.
