35. Как исследуют секрецию гормона роста?
Поскольку ГР секретируется эпизодически, его уровень в разовых образцах крови не имеет диагностического значения. Поэтому используют диагностические пробы с различными фармакологическими средствами. Вопрос об оптимальности той или иной пробы остается спорным. В любом случае пробы проводят натощак (после ночного голодания). Предварительно необходимо убедиться в эутиреоидном состоянии ребенка и отсутствии у него хронических заболеваний и психосоциальных отклонений. Кроме того, как правило, проводят не менее двух проб с разными стимуляторами секреции ГР.
36. Как трактуются результаты диагностических проб?
У здоровых детей уровень ГР после стимуляции должен превышать 10 нг/мл.
Меньшее возрастание его уровня подтверждает диагноз классической недостаточности ГР.
Критерии частичной недостаточности ГР и нарушений регуляции его секреции (нормальная реакция на стимуляцию, но низкий уровень ИФР-1, указывающий на нарушение эндокринной секреции ГР) разработаны хуже.
37. Как диагностируют идиопатический дефицит гормона роста?
Дефицит ГР может быть как изолированным, так и сочетаться с дефицитом других гормонов гипофиза. Он может быть врожденным или обусловленным травмой или внутричерепной опухолью. Если причина дефицита ГР заранее не известна, необходимы КТ или МРТ головы. Изолированную недостаточность ГР, причину которой установить не удается, считают идиоматической.
КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ: НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ГОРМОНА РОСТА
- Недостаточность гормона роста диагностируют на основании клинических данных.
- Необходимо исключить другие причины низко рослости.
- Лабораторные исследования проводят лишь для подтверждения диагноза.
- Лабораторные исследования включают определение уровня ИФР-1 в сыворотке и стимуляционные пробы на секрецию ГР
38. Как лечат идиопатический дефицит гормона роста?
В большинстве случаев детям назначают ежедневные п/к инъекции рекомби-нантного ГР человека (6-7 инъекций в неделю; общая недельная доза - примерно 0,30 мг/кг). Эффект экзогенного гормона со временем ослабевает: если в первые 1-2 года скорость роста резко увеличивается (достигая 10-12 см в год), то в последующие годы она может снизиться до нормы или превышать ее всего в 1,5 раза.
39. Каков прогноз окончательного роста при лечении идиопатического дефицита ГР?
Хотя лечение почти во всех случаях положительно сказывается на окончательном росте, но часто он все же оказывается ниже генетически возможного. Чем раньше начато лечение, тем лучше прогноз. Другими словами, чем позже (на более поздних стадиях созревания скелета) установлен диагноз, тем меньше окончательный рост.
40. Когда следует отменять лечение гормоном роста?
У детей с идиопатическим дефицитом гормона роста эффективность терапии падает в зависимости от степени зрелости скелета, а не от хронологического возраста больного или продолжительности лечения. Лечение мальчиков обычно отменяют, когда их костный возраст достигает 15-16 лет (т.е. когда рост завершен на 96-98%), вчение девочек - при костном возрасте 14 лет (98% окончательного роста). Однако в свете новых данных о роли ГР в организме взрослых) некоторые больные с тяжелой недостаточностью ГР могут нуждаться в пожизненной заместительной терапии этим гормоном.