34. Какова связь между моноклональной гаммолатией и полиневропатией?
Приблизительно 10% полиневропатий связаны с сывороточной моноклональной гаммопатией (парапротеинемией). Две трети таких случаев вначале классифицируются как моноклональная гаммапатия неопределенной значимости (МII13). а в оставшейся трети случаев выявляют (по убыванию частоты) множественную миелому, амилоидоз, макроглобулинемию, лимфому, лейкемию. Только одна четвертая часть случаев МГНЗ признается идиопатической при длительном наблюдении. Риск развития определенного заболевания составляет 17% в течение 10 лет и 33% в течение 20 лет. Поэтому важно длительное наблюдение за пациентами. Клинически пациенты с идиопатической моноклональной гаммопатией, обычно старше 50 лет; соотношение мужчин и женщин 2:1. Клинически наблюдаются симметричная сенсорная (ранняя) и моторная (поздняя) полиневропатия или полирадикулопатия, в большей степени затрагивающие ноги, чем руки. Краниальные нервы не поражаются, а симптомов поражения вегетативной нервной системы обычно нет. Содержание белка в ЦСЖ повышено у 83% пациентов
35. Какова роль типа М-протеина и наличия антител к нервным волокнам при МГНЗ с полиневропатией?
IgM — наиболее часто обнаруживаемый тип М-протеина, и в развитии полиневропатии он играет более важную роль, чем IgG или IgA. У пациентов с IgM с большей вероятностью выявляется демиелинизирующая полиневропатия, которая протекает быстрее и является более тяжелой. Аутоантитела к различным глюко-конъюгатам нервных волокон присутствуют у 50-82% пациентов с IgM. Патогенное значение в наибольшей степени установлено для IgM, направленного против миелин-ассоциированного глюкопротеина (МАГ). Лечение полиневропатии при МГНЗ представляет трудности. Неконтролируемые исследования показывают эффективность высоких доз внутривенного иммуноглобулина, однако в контролируемом исследовании у пациентов с IgM-ассоциированной полиневропатией умеренное кратковременное улучшение отмечено лишь в небольшом проценте случаев.
