Напишите нам

Поиск по сайту

Какого правила следует неуклонно придерживаться в отношении больных с дефектами гликогенсза и неоглюкогенева?

Часто кормить.

Как лечат расстройства окисления жирных кислот?

Назначают питание, богатое углеводами (при некоторых расстройствах оки­сления длинноцепочечных жирных кислот — богатое среднецепочечными). Недо­пустимы перерывы между приемами пищи более 12 ч. При пониженном аппетите

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ: ГИПОГЛИКЕМИЯ

  • При стойкой гипогликемии (уровне глюкозы ниже 50 мг%) новорожденному показано обследование.
  • Наиболее распространенных причин упорной гипогликемии у новорожденных три: низкий глюконеогенез вследствие врожденных ферментных дефектов, повышенное расходование и расстройства гормональной регуляции.
  • Диагностическое значение при гипогликемии у новорожденных имеют такие физикальные находки, как макросомия, гепатомегалия, макроглоссия и врожденные срединные аномалии лица, в том числе расщелины.
  • Этиологию стойкой гипогликемии легче всего установить, определив во время ее эпизода, помимо уровня глюкозы, следующие метаболические и гормо­нальные показатели: уровень свободных жирных кислот, лактата, пирувата, аммония, инсулина, кортизола и соматотропного гормона. Отклонение какого либо из них от нормы определяет направление дальнейшего обследования.
  • Лечение упорной гипогликемии зависит от ее этиологии: частое кормление, назначение питательной смеси, состав которой позволяет «обойти» фер­ментный дефект, подавление секреции инсулина диазоксидом или путем ре­зекции поджелудочной железы, заместительная терапия при дефиците сома­тотропного гормона или кортизола.
  • Установлено, что причиной врожденной гипогликемии может быть наследствен­ный дефект рецепторов сульфанилмочевины или калиевых каналов р-клеток или рвоте немедленно начинают внутривенное введение раствора глюкозы. На фоне гипогликемии, связанной с расстройством окисления жирных кислот, могут развиться (а иногда уже имеют место до постановки диагноза) печеночная недостаточность, отек головного мозга, поражение миокарда. Летальность при такой гипогликемии при отсутствии экстренного терапевтического вмеша­тельства превышает 25%.

 

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры