Что такое синдром Казабаха-Мерритта? При какой опухоли он наблюдается?
Синдром Казабаха-Мерритта — редкое осложнение обширных сосудистых опухолей у грудных детей. Он обычно возникает в первые месяцы жизни на фоне быстро растущих сосудистых образований и сопровождается тромбоцитопенией угрожающей жизни коагулопатией. Раньше его считали осложнением разнообразных гемангиом, но современные данные указывают на его связь с редкими сосудистыми опухолями, такими как гемангиоэндотелиома Капоши или врожден-кистевидная ангиома.
Что такое лимфантома?
Лимфангиомы — мальформации лимфатических сосудов. Они проявляются в первые дни жиани или становятся заметными по мере роста ребенка. К спонтанному обратному развитию они не склонны. Кистозная гигрома (лимфатическая киста шеи) представляет собой мальформацию лимфатических сосудов; состоит из крупных полостей. Располагается на шее и голове и заметна уже при рождении. Иногда она сопутствует наследственным синдромам, например, синдрому Тернера.
Как лечат капиллярные мальформации («винные пятна»)?
«Винные пятна» — мальформации мелких капилляров и венул. По мере роста ребенка пятно темнеет, утолщается, выступает над уровнем кожи. Наиболее эффективный метод лечения «винных пятен» — деструкция пульсирующим лазером на красителях. Ее приходится производить неоднократно.
Что дает основания предположить синдром Штурге-Вебера (Стерджа-Вебера) при наличии «винного пятна» на лице? Что характерно для этого синдрома?
Синдром Штурге-Вебера обнаруживается приблизительно у 10% детей с «винными пятнами» в зоне иннервации глазной ветви тройничного нерва. Для синдрома Штурге-Вебера характерны судорожные припадки, которые обычно начинаются в возрасте до 2 лет, гемиплегия, олигофрения и глаукома. Однако в грудном возрасте часть этих расстройств не проявляется или недоступна для диагностики. Кроме того, на первом году жизни компьютерная или магнитно-резонансная томография не выявляют характерных кальцификатов, атрофии мозга или изменений коры и белого вещества головного мозга. Однако на ранней стадии синдрома Штурге-Вебера обнаруживаются увеличение сосудистых сплетений Гудочков и усиленная миелинизация. Новорожденным с «винными пятнами» §не иннервации глазной ветви тройничного нерва показана экстренная офтальскопия для исключения глаукомы.
