Для какого наследственного синдрома характерен общий артериальный ствол?
Синдрома Ди Джоржи, проявляющегося гипокальциемией и сопровождающегося общим артериальным стволом в 1/3 случаев.
Каковы клинические проявления синдрома гипоплазии левых отделов сердца у новорожденных?
Клиничская картина синдрома гипоплазии левых отделов сердца разворачивается в первые часы или дни жизни. Она включает тахипноэ, гепатомегалию, хрипы в легких, слабый пульс на периферических артериях, спазм сосудов конечностей, отсутствие первого сердечного тона. Цианоза при этом синдроме не бывает.
В каких случаях данные ЭКГ о сочетании с цианозом указывают на врожденный порок сердца?
Решающим является положенно электрической оси сердца.
- Ее отклонение влево (от -90° до 0 или от 0 до GO") четко указывает на порок сердца. Часто оно сопровождается преобладанием биоэлектрической активности левого желудочка. Дифференциальный диагноз включает атрезию трехстворчатого клапана, атреаию клапанов легочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке, тяжелый стеноз легочной артерии, трехкамерное сердце с единственным желудочком.
- Отклонение электрической оси сердца вправо (вверх или «на северо-запад»), например, от -90° до -180°, свидетельствует о дефекте закладок эндокарда.
Каковы наиболее частые рентгенологические находки при врожденных пороках сердца синего типа?
- D-транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой: кардиомегалия, усиление сосудистого рисунка легких, яйцевидная тень сердца с узким верхним средостением.
- Тетрада Фалло: размеры сердца нормальны или уменьшены, сосудистый рисунок легких обеднен; основной сегмент легочной артерии вогнутый с направленной кверху вершиной (сердце в виде сапожка); справа видна дуга аорты.
- Полный аномальный дренаж легочных вен: кардиомегалия с увеличением правых отделов сердца и усилением сосудистого рисунка легких; силуэт сердца в виде «снеговика» с несуженными венами над ним. Обычно эти изменения появляются в возрасте нескольких месяцев. При обструкции легочных вен картина отека легких (диффузное сетчатое затемнение).
- Атрезия трехстворчатого клапана: сердце нормальных размеров или слегка увеличено, правая граница прямая, сосудистый рисунок легких обеднен.
- Атрезия легочной артерии: сердце нормальных размеров или слегка увеличено за счет правого предсердия, сосудистый рисунок легких обеднен.
- Аномалия Эбштейна трехстворчатого клапана: в тяжелых случаях сердце резко увеличено, тень его резко расширена и имеет баллонообразную форму.
- Общий артериальный ствол: кардиомегалия усиление сосудистой рисунка легких, правосторонняя дуга аорты.
- Трехкамерное сердце с единственным желудочком: рентгенологическая картина зависит от наличия или отсутствия стеноза легочной артерии — кардиомегалия с усилением сосудистого рисунка легких или относительно нормальные размеры сердца с обеднением легочного рисунка.
Какие врожденные пороки сердца следует иметь в виду при правосторонней дуге аорты на рентгенограмме?
- Общий артериальный ствол: 36%.
- Тетрада Фалло: 13-34%.
- Двойное отверстие правого желудочка: 20%.
- Атрезия трехстворчатого клапана: 5-8%.
- Транспозиция магистральных артерий: 3%.
- Дефект межжелудочковой перегородки: 2-6%.
