Напишите нам

Поиск по сайту

24.  Назовите четыре наиболее частых паранеопластических вегетативных синдрома.

Миастенический синдром Ламберта-Итона, вегетативная невропатия (паранепластическая дизавтономия), псевдообструкция кишечника, подострая сенсор­ная невропатия.

25.  Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона?

Миастенический синдром Ламберта-Итона—аутоиммунное заболевание, связанное с продукцией аутоантител. Мишенью для иммунного ответа являются пресинаптические потенциал-зависимые кальциевые каналы в нервно-мышечных синапсах. У 90% пациентов выявляются специфические антитела при радиоим­мунном исследовании. Основное проявление —слабость мышц, которая обычно не вовлекает или вовлекает лишь в небольшой степени наружные мышцы глаз.

Примерно в 60% случаев синдром имеет паранеопластический характер и почти исключительно связан с мелкоклеточным раком легких. Опухоль иногда удается выявить лишь спустя 1-4 года после появления синдрома. При синдроме Лам­берта-Итона часто отмечаются такие вегетативные симптомы, как сухость во рту (74%), импотенция (41%), запоры (18%), нарушение аккомодации (8%), наруше­ние потоотделения (4%). У некоторых пациентов могут также присутствовать ортостатическая гипотензия, затруднения при мочеиспускании, пупиллотония. Примерно у 57% пациентов выявляется холинергическая и адренергическая ги­перчувствительность зрачков при введении соответственно 2,5% метахолина и 0,5% фенилэфрина. Снижена и продукция слезной жидкости. Могут наблюдаться колебания частоты сердечных сокращений и артериального давления при пробе Вальсальвы или глубоком дыхании, могут выявляться отклонения и в тестах на потоотделение.

26.    Как проводится лечение при миастеническом синдроме Ламберта-Итона?

Если удалось выявить вызвавшее синдром новообразование, его удаление или лечение обычно приводит к значительному уменьшению всех симптомов, включая и симптомы вегетативной дисфункции. Если злокачественное новообразование не выявлено, проводят лечение, направленное на улучшение холинергической переда­чи, а также иммунотерапию. Антихолинэстеразные средства, гуанидина гидрохло­рид, 4-аминопиридин и 3,4-диаминопиридин используют для улучшения нервно-мышечной передачи и уменьшения вегетативной дисфункции. Пиридостигмин и простигмин имеют ограниченную эффективность. Иммунотерапия, включающая применение кортикостероидов, плазмафереза, внутривенного иммуноглобулина могут принести улучшение у пациентов как с паранеопластической, так и с идиопа-тической формами синдрома Ламберта-Итона. Наиболее эффективна комбинация 3,4-диаминопиридина и внутривенного имунноглобулина. Необходимо избегать препаратов, нарушающих нервно-мышечную передачу, особенно тех, что обладают способностью блокировать кальциевые каналы.

27.    Что такое паранеопластическая вегетативная невропатия?

У части пациентов с мелкоклеточным раком легких, аденокарциномой под­желудочной железы или лимфогранулематозом развиваются вегетативные нару­шения (ортостатическая гипотензия, импотенция, сухость во рту, задержка мочи, дисфункция желудочно-кишечного тракта), которые могут улучшаться при адек­ватном лечении опухоли. У некоторых больных вегетативной невропатией могут выявляться антинейрональные анти-Hu антитела. В последнем случае вегетатив­ная невропатия может быть частью генерализованного паранеопластического син­дрома с вариабельной клинической картиной, которая может включать признаки сенсорной нейронопатии, лимбического и стволового энцефалита, мозжечковую дегенерацию, сенсорномоторную полиневропатию. Примерно у 40% пациентов выявляются антитела к никотиновым холинорецепторам вегетативных ганглиев.

Кроме того, у пациентов с паранеопластической вегетативной |И| руживаются антитела к цитоплазме клеток Пуркинье (РСА-2) и белку цитоплаз­мы нейронов CRMP-5. Клиническое проявление вегетативной невропатии может предшествовать диагностике злокачественного новообразования или следовать за ней.

28.   Что такое паранеопластическая псевдообструкция кишечника?

Псевдообструкция кишечника с другими симптомами вегетативной дисфункции или без них может наблюдаться у больных с мелкоклеточным раком легких, карциноидной опухолью легких, недифференцированной эпителиомой и злокачественной тимомой. Клиническая картина включает признаки гастропареза и нарушения моторики пищевода. Впоследствии могут развиваться другие симптомы дизавтономии. Нарушение моторики желудочно-кишечного тракта может регрессировать при успешном лечении опухоли. При патоморфологическом исследовании в желудочно-кишечном тракте выявляют снижение численности нейронов мышечно-кишечного сплетения, фрагментацию и дегенерацию аксонов, инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками. Некоторые пациенты имеют повышенные титры антинейрональных нуклеарных антител (анна-1 или анти-Ни), которые перекрестно реагируют с антигенами опухолевых клеток и нейронов мышечно-кишечного сплетения.

29. Что такое паранеопластическая подострая сенсорная невропатия?

У части пациентов с данным синдромом, который обычно возникает на фоне мелкоклеточного рака легких, выявляются один или несколько вегетативных симп­томов: ортостатическая гипотензия, пупиллотония, гипогидроз, сухость во рту, снижение слезовыделения, импотенция, задержка мочи, запоры. В крови и ЦСЖ часто находят антинейрональные нуклеарные анти-Hu антитела, поликлональный комплемент-фиксирующий IgG, который также реагирует с белком 35-40 кДа, вы­являемым в клетках мелкоклеточного рака легких. Нейрональный нуклеарный антиген имеет тот же молекулярный вес, но не имеет в спектре полоски 38 кДа. Успешное лечение опухоли может привести к частичному регрессу вегетатив­ных и соматосенсорных симптомов.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры