Напишите нам

Поиск по сайту

27.   Какие вещества, широко используемые в промышленности, вызывают периферические невропатии?

  1. Акрил амид. Только при непосредственном попадании на кожу мономер ак­рил амида токсичен для периферических нервов. Невропатия возникает из-за нару­шения механизмов аксоплазматического транспорта, особенно ретроградного.
  2. Дисульфид углерода. Длительное вдыхание небольших доз дисульфида углерода, используемого в производстве целлофановой пленки и искусственного шелка, приводит к дистальной аксонопатии.
  3. Диметиламинопропионитрил (ДМАПН). Вдыхание ДМ АПН, используе­мого в производстве полиуретановой пены, приводит к урологической дисфункции-(затруднения инициации мочеиспускания, уменьшение скорости струи, недержа­ние мочи,.иногда импотенция), дополняющееся дистальной симметричной преимущественно сенсорной полиневропатией с характерной потерей чувствитель­ности в крестцовых дерматомах.
  4. Этиленоксид. В высоких концентрациях этиленоксид вызывает симметрич­ную дистальную полиневропатию, иногда с симптомами энцефалопатии. Считает­ся, что длительное воздействие низких концентраций приводит к субклинической невропатии у работников стерилизационных подразделений больниц и пациентов, длительно находящихся на гемодиализе. Прекращение контакта приводит к посте­пенному выздоровлению.
  5. Гексакарбоны (н-гексан, метил-н-бутил кетон). Промышленное использо­вание гексакарбоновых растворителей в плохо вентилируемых помещениях и вды­хание паров подростками (нюхающими клей) являются основными причинами гексакарбоновой невропатии. Нейротоксический эффект является следствием на­рушения ретроградного аксоплазматического тока, что приводит к симметричной дистальной сенсорной полиневропатии с выпадением ахилловых рефлексов и фо­кальным утолщением аксонов (гигантские аксоны).

28.  Что такое полиневропатия критических состояний?

Полиневропатия критических состояний (ПКС) развивается у 50-70% пациентов, находящихся в реанимационном отделении в отсутствие специфического заболевания или известной причины невропатии, но зачастую имеющих сепсис и/или травму с сопутствующей полиорганной недостаточностью. Состояние, ведущее к ПКС, называется синдромом системной воспалительной реакции. Симптомы по­линевропатии обращают внимание в связи со слабостью дыхательных мышц, пре­допределяющей затруднения при снятии пациента с ИВЛ. В тяжелых случаях при продолжительной госпитализации возникают слабость в конечностях, снижение чувствительности, выпадение сухожильных рефлексов. Поскольку клиническое обследование таких пациентов часто затруднено, диагностика опирается, главным образом, на дополнительные методы исследования. Электрофизиологическое об­следование, биопсия нерва и мышцы выявляют признаки, подтверждающие аксональную полиневропатию и помогают отличить ПКС от синдрома Гийена-Барре, нарушений нервно-мышечной передачи и миопатии. Вначале считалось, что боль­шинство пациентов, вышедших из критического состояния, излечивались от ПКС, но более поздние исследования показали, что восстановление может быть медлен­ным и часто неполным, даже по прошествии 1-2 лет.

29.  Каков окончательный диагноз у пациентов с «полиневропатией неясной этиологии, обращающихся в специализированный консультативный центр?

В 42% случаев у таких пациентов обнаруживается наследственная полиневро­патия, в 21% случаев при биопсии нерва определяется воспалительная полиневро­патия, в 13% обнаруживаются другие причины. В 24% случаев даже после всесто­роннего обследования этиология полиневропатии остается неустановленной.

30.  Для каких наследственных невропатий в настоящее время доступно генетическое исследование?

Наследственная моторно-сенсорная невропатия I типа (болезнь Шарко-Мари-Тута (БШМТ1) наследуется по аутосомно-доминантному типу. БШМТ1А состав­ляет 70-80% случаев БШМТ1 и связана с мутацией гена РМР22 (ген периферичес­кого белка миелина, хромосомный локус 17р11.2). Наиболее распространенная му­тация, которая приводит к возникновению БШМТ1А—это дупликация (удвоение) РМР22. Другие подтипы клинически неотличимы и могут быть отдифференциро­ваны только на основании молекулярного анализа. БШМТ1В, которая встречается гораздо реже, чем БШМТ1А, связана с точечными мутациями в гене MPZ (хро­мосомный локус lq22). Наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления связана преимущественно с делецией РМР22.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры