Напишите нам

Поиск по сайту

Некоторые варианты антигена К не являются парциальными, но, несо­мненно, имеют отношение к этой категории антигенов как переходные фор­мы от К-дефицитных фенотипов, лишенных многих эпитопов Kell, к нормаль­ным Kell-фенотипам и далее к Kell-фенотипам, включающим качественно но­вые Kell-антигены. Очевидно существуют гены KEL, кодирующие продукцию уменьшенного количества копий нормального антигена К. Они не относятся к вариантным, а скорее к К-дефицитным формам, поскольку антиген К количе­ственно, а не качественно отличается от нормального К.

Hawley и соавт. [194] при попытке подобрать совместимую кровь больному имеющему анти-К-антитела, выявили донора, эритроциты которого не агглюти­нировались сывороткой пациента, но адсорбировали анти-К-антитела, содержа­щиеся в его сыворотке. Исследование элюата подтвердило, что антитела имели специфичность анти-К. Эритроциты донора не давали видимой положительной реакции с другими сыворотками анти-К.

Kline и соавт. [226] описали ослабленную экспрессию антигена К, ассоции­рованную с нормальной экспрессией других антигенов Kell, у представителей 4 поколений одной семьи. Авторы выявили женщину, на эритроцитах которой антиген К был выражен очень слабо. Другие антигены (k, Kpb? Jsb и Кх) име­ли нормальный уровень активности. У матери упомянутой женщины, дочери и внука также обнаруживали слабый К. Эритроциты со слабо экспрессиро-ванным антигеном К адсорбировали анти-К-антитела из всех использованных анти-К-сывороток. Адсорбированные антитела присутствавали в элюатах.

Uchikawa и соавт. [374] обследовали 4 человек с фенотипом Kmod, у которых антиген К можно было выявить только с помощью метода адсорбции - элю-ции антител. Другие часто встречающиеся антигены Kell были слабо выраже­ны, k-антиген отсутствовал. Все 4 были гомозиготны по ££Х-мутации, коди­рующей Thr 193 Arg. Авторы указывают, что подобно замене Thr 193 Met, ха­рактеризующей специфичность К, замена Thr 193 Arg не сопровождалась N-гликозилированием в позиции Asn 191. Ослабление других К-антигенов яви­лось результатом уменьшения количества Kell-гликопротеина.

Слабую экспрессию антигена К наблюдали Marsh и соавт. [271] у лиц с феноти­пом McLeod, а также Muller и соавт. [292] - у лиц, не имеющих антигена Gerbich, Ge:-2,-3. Экспрессия антигенов к и Кра у лиц Ge:-2,-3 также была снижена.

По оценке Jaber и соавт. [211], эритроциты K+k+ Ge:-2,-3 несут почти в 2 раза меньше участков антигена К, чем эритроциты K+k+ Ge:2,3.

Слабая экспрессия антигена к обусловлена мутацией С 1388 Т в экзоне 11 гена KEL, которая кодирует замену Ala 423 Val [231].

Описано транзиторное ослабление антигена К и других Kell-антигенов у не­которых больных (чаще инфекционных), у которых в период ослабления Kell-антигенов появлялись свободно циркулирующие и фиксированные на эритро­цитах аутоиммунные анти-К-антитела, выявляемые соответственно с помощью непрямой и прямой антиглобулиновой пробы [101, 192, 208, 308, 344, 380, 397] (см. Лутоантытела к Kell-антигенам).

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры