Напишите нам

Поиск по сайту

Антигены системы Kell (Келл) (табл. 5.1) разделяют на 4 группы.

1-я группа - 11 антигенов, объединенных в 5 подгрупп: Кик; Кра, Крь и Крс; Jsa и Jsb; Kll (Cote) и К17 (Wka); К14 (San) и К24 (Cls). Аллельная взаи­мосвязь генов внутри подгрупп четко установлена.

2-я группа - 7 часто встречающихся антигенов: К12 (Вое), К13, L18, К19 (Sub), К22, TOU и RAZ, не имеющих антитетичных партнеров.

3-я группа - 3 редко встречающихся антигена: Ula, К23 и VLAN, молекуляр­ная основа которых расшифрована и представляет собой простые аминокислот­ные замены.

4-я группа - 3 часто встречающихся антигена: Ku, k-like и Km. Молекулярная основа этих антигенов не ясна. Для того чтобы установить аминокислотную по­следовательность, обусловливающую их специфичность, необходимо срав­нить два Kell-полипептида: содержащий и не содержащий указанные антигены. Однако лица, лишенные этих антигенов, практически не встречаются.

Kell-фенотип зависит от двух различных генных локусов. Синтез антигенно­го вещества Kell осуществляет локус KEL, который расположен на хромосоме 7. Экспрессию антигенов Kell контролирует другой локус -ХК, находящийся на Х-хромосоме. Ген ХК продуцирует Кх-протеин, который является подложкой и одновременно составной частью Kell-гликопротеина (рис. 5.1).

Локус KEL в отличие от локусов D и СЕ системы резус более компактен. Кроссинговер в нем не наблюдается, генные конверсии редки. Один гаплотип KEL продуцирует несколько часто встречающихся (общих для всех людей) Kell-антигенов, но не более одного редко встречающегося.

Антигены Kell расположены на Kell-гликопротеине (трансмембран­ном гликопротеине CD238), имеющем мол. массу 93 кДа. Основная часть Kell-антигенов размещается в экстрацеллюлярной части Kell-гликопротеина (см. рис. 5.1), что, по-видимому, и делает его столь иммуногенным.

Гликопротеины Kell относятся к цинксодержащим металлопротеинам. Они обладают свойствами эндопептидаз и имеют некоторое сходство с так называе­мым общим антигеном острого лимфобластного лейкоза.

Молекулярный субстрат большинства Kell-антигенов известен. Их серологи­ческий полиморфизм обусловлен простыми аминокислотными заменами в Kell-гликопротеине

Система Kell тесно связана с двумя другими независимыми системами - Кх и Gerbich. От последних зависит степень выраженности антигенов Kell на по­верхности клетки.

Описаны редкие фенотипы, в которых большинство Kell-антигенов сла­бо выражены или отсутствуют (фенотипы McLeod, Kmod, транзиторный К+ или К-, Ко). Исключение представляет антиген Ки, который присутствует на всех эритроцитах, в том числе на Kell-дефицитных и Ко.

Отсутствие Kell-антигенов и ослабленная их экспрессия могут быть обу­словлены несколькими причинами: 1 - гомозиготностью по молчащему гену КЕЬ-локуса; 2 - эпистатическим подавлением KEL-локуса - эпистазией генов Gerbich; 3 - блокадой антигенных участков Kell-гликопротеина аутоантитела-ми (транзиторный К-) или бактериальной модификацией (транзиторный К+); 4 - нарушением синтеза Кх-протеина и другими, не вполне ясными причина­ми. Дефицитные Kell-фенотипы передаются по наследству (Kmod, McLeod), но, по-видимому, могут формироваться и как следствие соматических мутаций.

Наибольшей иммуногенностью обладает фактор К (синонимы: Kell, KEL1, К1). Его определение регламентировано нормативными документами [54, 55] и является функциональной обязанностью иммуносерологов службы крови.

Антигены Kell представляют также интерес для антропологов [13] и судеб­ных медиков [3].

Архитектоника Kell-гликопротеина и Кх-протеина гипотетическая схема

Антигены системы KEL

Обозначение

Частота среди европеоидов, %

Молекулярная основа

Год открытия [источник]

авторское

традиционное

ISBT

Kelleher (Kell)

К

KEL1

9

Met 193 Thr

1946[133]

Cellano

k

KEL2

99,8

Thr 193 Met

1949 [249]

Penney

Kpa

KEL3

2,3

Trp281Arg/Gln

1957[87]

Rautenberg

Kpb

KEL4

>99,9

Arg281Trp/Gln

1958 [88]

Peltz (K)

Ku

KEL5

>99,9

He установлена

1961 [134]

Sutter

Jsa

KEL6

l;y негров 19,5

Pro 597 Leu

1959[176]

Mattews

Jsb

KEL7

>99,9

Leu 597 Pro

1963 [183]

 

Kw

KEL8*

5,0

 

1965 [106]

Claas

KL

KEL9*

99,0

 

1968 [379]

Karhula

Ula

KEL10

<0,1; у финнов 2,6

Val 494 Glu

1968 [169]

Cote

 

KEL11

>99,9

Val302Ala

1976 [185]

Bockman

Boc

KEL12**

>99,9

His 548 Arg

1973 [272]

Sgro

 

KEL13**

>99,9

He установлена

1 1974[262]

Santini

San

KEL14

>99,9

Arg 180 Pro/His/Cys

1973 [195]

 

К

KEL15*

>99,9

He установлена

1971[273]

 

k-like

KEL16

99,8

He установлена

1975 [267]

Weeks

Wka

KEL17

0,3

Ala 302 Val

1974[356]

Marshall

 

KEL18**

>99,9

Arg 130 Trh/Gln

1975 [98]

Sublett

 

KEL19**

>99,9

Arg 492 Gin

1979 [234]

 

Km

KEL20

>99,9

He установлена

1968 [377]

Levay

Kpc

KEL21

<0,1

Gln281Arg/Trp

1979 [403]

Ikar

 

KEL22**

>99,9

Ala 322 Val

1982 [96]

 

 

KEL23**

<0,1

Arg 382 Gin

1987 [270]

 

Cls

KEL24

2,0

Pro 180 Arg

1985 [160]

 

VLAN

KEL25

<0,1

Arg 248 Gin

1996 [215]

 

TOU

KEL26

>99,9

Arg 406 Gin

1995 [213]

 

RAZ

KEL27

>99,9

Glu 299 Lys

1994 [148]

 

VONG

KEL28

 

 

2003 [*]

 

KALT

KEL29

 

 

2006 [*]

 

Обозначение

Частота среди европеоидов, %

Молекулярная основа

Год открытия [источник]

авторское

традиционное

ISBT

 

KTIM

KEL 30

 

 

2006 [*]

 

KYO

KEL31

 

 

2006 [*]

 

KUCI

KEL32

>99,9

 

2007 [*]

 

KANT

KEL33

>99,9

 

2007 [*]

 

KASH

KEL34

>99,9

 

2007 [*]

KEL-

дефицитные фенотипы

IT

о (null)

 

 

 

1957 [125]

McLeod

 

Очень редко

 

1961 [86]

Leach

 

 

 

1985 [204]

Mullins

 

 

 

1988 [308]

Allen

 

 

 

1993 [147]

mod

 

 

 

1995 [322]

Транзиторный

K+/K"

 

Редко

К- стали К+ К+ стали К-

[278] [344,380,397]

*Kell-антигены, исключенные из системы Kell,

** Антигены napa-KEL

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры