Редко встречающиеся антигены Rh

К редко встречающимся относят антигены, частота которых в популяции ниже 1 %. Таких антигенов насчитывают 23 (см. табл. 4.1 и 4.26): С^х, V, E^w, VS, СЕ, D^w, hr^H, Go^a, R^N, R_o^Har, Be^a, Evans, Tar, Ce^s, Craw, Riv, JAL, STEM, ¥PTT₉ BARC, JAHK, HOFM и LOCR. Семнадцать из них описаны в предыдущих раз­делах как маркеры парциальных D-антигенов, варианты или сателлиты антиге­нов С, Е, V, VS и г/иоантигенов. Приводим антигены, не упоминавшиеся выше.

Ве^а (Rh36)

В литературе описаны 4 случая обнаружения антител анти-Ве^а (Davidsohn, Stern и соавт. [255], МсСгеагу и соавт. [469], Ducos и соавт. [цит. по 544], Clark и соавт. [Joint Cong. ISBT/AABB, 1990, 81]), явившихся причиной гемоли­тической болезни новорожденных. Носительницами анти-Ве^а-антител были Женщины CDe/CDe, cDe/cde и cDE/cde, чьи мужья были cde/cde.

Stern, Davidsohn и соавт. [628] получили аллоиммунные антитела анти-Ве^а, проиммунизировав 2 добровольцев (CDe/CDe и cde/cde) эритроцитами мужа одной из упомянутых выше женщин (миссис Berrens), у которой впервые были найдены анти-Ве^а-антитела. С помощью полученных сывороток исследовано бо­лее 25 тыс. доноров разных национальностей, но среди них не обнаружено носи­телей антигена Ве^а. Лишь 20 лет спустя, после того как МсСгеагу и соавт. [469] описали второй случай анти-Ве^а-антител, было выявлено несколько лиц Ве^а+.

Антиген Ве^а, как было установлено Race и Sanger [544], является частью системы Rh. Он присутствует у лиц с фенотипом (c)d(e)(f), у которых анти­гены с, е и f (се) слабо выражены. Обследование представителей 3 поколе­ний 1 семьи показало, что генный комплекс, кодирующий фенотип (c)d(e)(f) Ве^а+, передается по наследству.

Антиген Ве^а встречается не у всех людей (c)d(e)(f). Часть лиц имеют фе­нотип (c)d(e)(f)Be^a-, что указывает на возможность существования как мини­мум двух генов (c)d(e), один из которых кодирует выработку антигена Ве^а, а другой - нет.

Описан ген r^L (c^Lowde) [475], обусловливающий низкую экспрессию анти­генов с и е, но в отличие от гена Ве^анормальную экспрессию антигена f (се).

Craw (Rh43)

Антиген Craw (Crawford), обнаруженный в 1980 г. Cobb [230], встречает­ся у негров с частотой ОД %. Он чаще присутствует у лиц с фенотипом Cde^s, но имеются и исключения. До настоящего времени описан только 1 случай aHra-Craw-антител.

HOFM

Антиген HOFM описан в 1990 г. Hoffman и соавт. [351]. Антитела анти-HOFM явились причиной умеренной ГБН. Эритроциты HOFM+ характеризу­ются сниженной экспрессией антигена С; другие антигены Rh без изменений.

LOCK (Rh55)

Антиген LOCR обнаружен Coghlan и соавт. [231] в 1994 г. Носители антиге­на LOCR имеют уменьшенную экспрессию антигена с или е. В 3 обследован­ных семьях ген LOCR наследовался с гаплотипом cde.

Coghlan и Zelinski [232] исследовали хромосому 1 у 19 членов одной из этих семей и установили, что антиген LOCR является частью системы Rh.

JAL (Rh48)

Редко встречающийся антиген JAL найден и изучен Lomas [447] и Poole с со- _л авт. [535] в 2 семьях. Этот антиген присутствует в эритроцитах европейцев, име­ющих фенотип (C)D(e). У негров антиген JAL ассоциирован с фенотипом (c)D(e). Среди 90 ООО обследованных швейцарских доноров только 4 были JAL+.

JAHK (Rh53)

Green и соавт. [311] описали редко встречающийся антиген JAHK, выявля­емый антителами, присутствующими в некоторых поливалентных сыворот­ках. Антиген JAHK официально признан как составная часть системы резус. Предполагается, что его продукция кодируется геном r^G.

Daniels [245] нашел, что ген r^G является аллелем гена се, в котором часть экзона 2 содержит эквивалентные сегменты гена D. Как полагает автор, ами­нокислотная последовательность, кодируемая геном r^G, обусловливает про­дукцию антигена JAHK, который расположен на 2-й экстрацеллюлярной петле Rh-полипептида.

DАК (Rh54)

В 2003 г. Reid и соавт. [559] описали редко встречающийся антиген DAK, ко­торый присутствовал в 31 образце эритроцитов, содержащих парциальный ан­тиген D^IIIa, и в 5 образцах эритроцитов, содержащих антиген DOL. Антиген DAK выявляли также на эритроцитах с фенотипом R^N (10 образцов) и эритро­цитах, имеющих комбинацию антигенов STEM и S (1 образец). При других комбинациях антигенов резус антиген DAK отсутствовал. Реагирование с эри­троцитами D^IIIa и DOL было сильнее, чем с эритроцитами R^N. Авторы пришли к выводу, что антиген DAK сильнее выражен на эритроцитах D^IIIa и DOL, чем на эритроцитах R^N. Антиген DAK, получивший номер ISBT Rh54, был обнаружен у 4 % доноров африканского происхождения, проживающих в Нью-Йорке.

Редкий антиген 01^а обнаружен Kornstad [396]. Он встречается на эритроци-ах с ослабленной экспрессией антигенов С, с, е и Е и некоторым ослаблением антигена D. Антиген 01^а получил обозначение как серия 700043 ISBT, однако вскоре было выяснено, что он не кодируется локусом RH и к системе Rh не от­носится (см. Система RHAG).

CENR (Rh56)

В 1998 г. Reid и соавт. [558] описали 2 образца комбинированных антител анти-D^w +aHTH-Rh32, которые не удавалось разделить перекрестной адсорбцией эритроцитами D^w+Rh32- и D^w-Rh32+.

В 2004 г. эти же авторы сообщили, что эритроциты больного с геноти­пом DC^w(e)/D~, имевшего фенотип Rh:-23,-32 (не содержавшие антигенов D^w и Rh32), взаимодействовали с указанными комбинированными антитела­ми. Антиген, открываемый ими, получил обозначение CeNR. Молекулярно-генетическое обследование CeNR-положительных лиц выявило новый гибрид­ный гаплотип Ce(l-5)-D(6-10). Незадолго до этого было установлено, что этот гибридный ген кодирует также антиген C^w, экспрессия антигенов Сие осла­блена (Westhoff и соавт. [704]). В 2005 г. новый антиген, получивший название CENR, был включен в систему под номером Rh56 (Issitt [372]).

Как показали Beckers и соавт. [158, 160], Roulliac и соавт. [581, 582], амино­кислотные замены, проявляющие себя в виде фенотипов D^Va, Rh32+, Rh33+ и DBT, обусловлены конверсиями генов D и СЕ в экзонах 4 и 5. Они приводят к появлению на полипептидах RHD и RHCE цепей с новыми, необычными по­следовательностями аминокислот. Эти фрагменты белковых цепей иммуноген-ны и способны стимулировать образование специфически распознающих их ан­тител. Детальное изучение специфичности антител с эритроцитами редких фе­нотипов позволило выявить качественные различия антигенов D^w, Rh32, Rh33 и CENR между собой.

Добавить комментарий