Какие анамнестические сведения важны при задержке полового развития.
Вопросы анамнеза должны касаться наличия хронических заболевания, нарушения питания, физических нагрузок, галактореи, случаев бесплодия в семье, а также времени начала полового развития у родителей, братьев и сестер. Следует интересоваться также динамикой массы тела.
На что важно обращать внимание при физикальном обследовании подростков с задержкой полового развития?
При физикальном исследовании необходимо измерять размах рук и отношение длин верхнего и нижнего сегмента туловища. Евнухоидные пропорции тела в раннем возрасте характерны для синдрома Клайнфельтера; при других формах гипогонадизма они формируются позднее. Следует отмечать признаки любых хронических заболеваний, плохого питания, анорексии, а также синдрома Тернера (у девочек) и синдрома Клайнфельтера (у мальчиков). Нужно тщательно оценивать такие показатели полового развития, как оволосение лобка и подмышек, наличие угрей, размеры яичек и длину полового члена (у мальчиков) и степень развития молочных желез (у девочек). Оволосение лобка свидетельствует лишь о надпочечниковой продукции андрогенов. Диаметр яичек более 2,5 см указывает на их стимуляцию гонадотропи-нами. Эффект эстрогенов оценивают по развитию молочных желез и созреванию влагалища. Помимо этого, необходимо исследовать поля зрения и обоняние (у 80 % мальчиков с синдромом Кальмана обоняние ослаблено или отсутствует). Следует обращать внимание на признаки гипотиреоза и синдрома Кушинга и оценивать рост и его скорость по соответствующим графикам,
Как уровень гонадотропинов способствует выяснению причины задержки полового развития?
Важнейшим критерием биологического возраста и ожидаемого срока полового развития является костный возраст. Если линейный рост нормален, но костный возраст меньше нормального для начала пубертатного периода, то речь, скорее всего, идет о конституциональной задержке роста. Если линейный рост замедлен, а костный возраст отстает от паспортного, то причиной нарушения роста может быть гипотиреоз или недостаточность гормона роста. Если костный возраст превышает нормальный для начала пубертатного периода, то именно уровень гонадотропинов позволяет отличить недостаточность гипофиза от первичной недостаточности половых желез.
Какие дополнительные лабораторные исследования могут потребоваться?
Дополнительно может потребоваться биохимический анализ крови, определение электролитов, уровня тиреоидных гормонов, эстрадиола (у девочек), тестостерона (у мальчиков) и пролактина. При повышенном уровне гонадотропинов показан хромосомный анализ, позволяющий обнаружить синдром Тернера (у девочек) и синдром Клайнфельтера у мальчиков. При низком уровне гонадотропинов рекомендуется проверка обоняния и МРТ черепа. Результаты пробы с ГнРГ, проводимой в близком к пубертату возрасте, трактовать трудно. Хотя отчетливый прирост уровня ЛГ в ходе этой пробы может указывать на конституциональную задержку полового развития, его значения при недостаточности гонадотропинов, до и в начале пубертатного периода значительно перекрываются.
