Женский псевдогермафродитизм

Как формируются наружные половые органы?

Наружные половые органы формируются из полового бугорка, половых валиков и мочеполовых складок. У женщин они превращаются соответственно в клитор, боль­шие и малые половые губы. У мужчин под влиянием ДГТ половой бугорок превраща­ется в головку полового члена, половые складки удлиняются и срастаются, образуя те-о полового члена, а из половых валиков образуется мошонка. Сращение складок и ва-iHKOB завершается к 70-му дню внутриутробной жизни, а рост полового чдена продол­жается. Формирование женских наружных половых органов не требует гормонально­го влияния яичников, тогда как формирование мужских наружных половых органов без синтеза тестостерона, его превращения в ДГТ (под действием 5а-редуктазы) и нор­мальной функции андрогенных рецепторов невозможно

Перечислите основные причины формирования наружных половых органов промежуточного типа.

Основные причины формирования наружных половых органов промежуточно­го типа можно объединить в 4 большие группы:

• Вирилизация плода женского пола (46, XX)
• Неполная вирилизация плода мужского пола (46, XY)
• Нарушение дифференцировки гонад
• Прочие формы промежуточного строения наружных половых органов (крип-торхизм, гипоспадия и пороки развития).

Конкретные причины всех этих нарушений, требующие дифференциальной ди­агностики, приведены в таблице 43.1.

Каковы признаки вирилизации плода женского пола?

Вирилизация плода женского пола (женский псевдогермафродитизм) характе­ризуется кариотипом 46,ХХ, присутствием яичников и нормальных производных миллеровых протоков, отсутствием производных вольфовых протоков. Вирилиза­ция наружных половых органов плода обусловлена влиянием андрогенов в I триме­стре беременности. 

Какова наиболее частая причина женского псевдогермафродитизма?

Наиболее частой причиной женского псевдогермафродитизма является ВГКН, обусловленная недостаточностью 21 -гидрокенлазы (неактивностью гена, кодирую­щего этот фермент). Дефицит кортизола в таких условиях стимулирует продукцию больших количеств АКТГ, под влиянием которого в надпочечниках усиливается вы­работка предшественника кортизола (17-гидроксипрогестерона) и андрогенов. При­чиной вирилизации может быть также прием матерью андрогенов или синтетичес­ких прогестагенов в I триместре беременности.

13.  Как проявляется женский псевдогермафродитизм у новорожденных?

Степень нарушения строения наружных половых органов в таких случаях бывает разной - от гипертрофии клитора до полного сращения мочеполовых складок с образованием мошонки и крупного полового члена. Однако отверстие уретры лишь очень редко расположено в половом члене

Добавить комментарий