2. Какие исследования проводят на III этапе диагностики синдрома Кушинга?
Аномальные результаты МРТ указывают на существование кортихотролиномы вероятностью 90%. Поэтому некоторые врачи сразу рекомендуют хирургическую операцию на гипофизе. Однако для большей уверенности можно определить уровень АКТГ в пробах крови, взятых одновременно из обоих каменистых синусов, куда оттекает кровь из гипофиза. Катетеры в синусы проводят через бедренную вену. Уровень АКТГ в крови из каменистого синуса, значительно превышающий его уровень в периферической крови, однозначно указывает на усиленную секрецию этого гормона именно гипофизом. Отсутствие градиента концентраций АКТГ резко повышает вероятность эктопической его секреции какой-либо опухолью иной локализации. Надежность метода возрастает, если уровень АКТГ определяют после стимуляции КРГ. Двусторонняя катетеризация нижних каменистых синусов должна выполняться опытными рентгенологами в специализированных медицинских центрах.
23. Градиент уровней АКТГ между кровью нижних каменистых синусов и периферической кровью отсутствует. Что делать дальше?
Начинайте поиск карциноидной опухоли. Поскольку наиболее вероятной ее локализацией являются легкие, следует провести КТ или МРТ легких. При отрицательных результатах исследуют органы брюшной полости, так как опухоли могут локализоваться также в поджелудочной железе, кишечнике и надпочечниках.
24. Выявлен значительный градиент уровней АКТГ между кровью из нижних каменистых синусов и периферической кровью. Что делать дальше?
В этих случаях показана транссфеноидальная хирургическая операция, которую должен выполнять опытный нейрохирург, умеющий обнаруживать даже небольшие аденомы гипофиза. Данные об уровнях АКТГ в крови правого и левого каменистого синуса, полученные до операции, помогают выяснить сторону локализации опухоли, хотя и не обладают стопроцентной надежностью.
25. Что делать, если операция не привела к излечению?
Если транссфеноидальная операция не привела к излечению болезни Кушинга, необходимо использовать альтернативные методы терапии, поскольку сохранение гиперкортизолемии увеличивает риск заболеваемости и смерти больного. Ни один из таких методов не является идеальным. Возможна повторная операция, лучевая терапия, медикаментозная блокада синтеза кортизола и/или двусторонняя адренал-эктомия. Решение требует консультации опытного эндокринолога.
КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ: СИНДРОМ КУШИНГА
- Клинические проявления синдрома Кушинга могут быть незначительными и неспецифичными.
- У многих лиц с внешностью и жалобами, соответствующими синдрому Кушинга, этот синдром не самом деле отсутствует.
- Диагностировать синдром Кушинга по данным обычных биохимических исследований трудно; для подтверждения диагнозе часто приходится проводить более сложные исследования.
- Причиной синдрома Кушинге в большинстве случаев является небольшая АКТГ-продуцирующая опухоль гипофизе
- При кослгикотропинсмах показана хирургическая операция, выполняемая опытным нейрохирургом, поскольку ни один другой метод лечения не является идеальным.
