Гемофилия тип А — наиболее часто встречающаяся наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом
фактора VIII (антигемофильного глобулина) и являющаяся формой с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования.
Гемофилия В — недостаточность фактора IX.
Гемофилия С — XI фактора.
Гемофилия D — XII фактора.
Симптомы:
- гровоточивость: кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), подкожные и внутримышечные гематомы, гематурия, желудочно-кишечные кровотечения;
- обильные и длительные кровотечения при травмах.
Лабораторные исследования
OAK: при обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая железо-дефицитная анемия; определяется гипокоагуляция.
Лечение. Лечение симптоматическое — переливание свежецитратной крови или антигемофильной плазмы или антигемофильного глобулина, вместе с аминокапроновой кислотой. При кровоизлиянии в сустав необходима иммобилизация конечности, применение холода и давящей повязки! Рекомендуется применение преднизолона по 20— 30 мг в сутки.
