Напишите нам

Поиск по сайту

143. Какие особенности клинической картины и лабораторные находки в момент постановки диагноза отличают врожденный лейкоз и лейкоз у новорожден­ных от лейкоза у более старших детей?

  • Чрезвычайно высокий лейкоцитоз.
  •  Очень большие размеры печени и селезенки.
  •  Частое вовлечение ЦНС почти с начала заболевания.
  • Гипогаммаглобулинемия.
  • Частая одновременная экспрессия маркеров лимфоидного и миелоидного типа.
  • Высокая частота хромосомных аномалий.
  • Псевдодиплоидия.
  • Гиподиплоидия.
  • Транслокации t(4;ll), Hq23, при которых точки разрыва затрагивают ген миелолейкоза/л имфолейкоза.
  • Наступление 5-летней ремиссии в 25% случаев.

144.      У доношенного новорожденного мальчика при первом осмотре выявлено объемное образование в животе. По данным УЗИ, оно располагается над правой почкой и включает кальцификаты. Каков предполагаемый диагноз?
Какое лечение показано?

Наиболее вероятный диагноз - нейробластома. Нейробластомы составляют более 50% злокачественных новообразований, диагностируемых в период ново­рожденности. Относительно методов лечения нейробластомы единого мнения нет. Хотя мелкие первичные опухоли без метастазов склонны к спонтанному об­ратному развитию, оправдана биопсия для определения биологических маркеров. Если они прогностически благоприятны, приемлема выжидательная тактика без лечения, в частности без применения противоопухолевых препаратов. При прог­ностически неблагоприятных характеристиках или обширном поражении пече­ни, нарушающем дыхание, показана химиотерапия или лучевая терапия.

Прогностически неблагоприятные характеристики нейробластомы

Показатель

Прогностически неблагоприятный уровень

Гистологическая картина,

Прогностически неблагоприятна

описанная Шимадой (Shimada)

Амплификация N-myc

БолееЮ копий

Катехол амины

Высокий уровень вапилилмиидалыюй

 

и гомованилилминдалыюй кислот

Сывороточный ферритии

Высокий уровень

Нейронспецифичсская энолаза

Выше100нг/мл

Стадия нейробластомы

III, IV

Плоидия опухолевых клеток

Гипердиплоидия

Кариотип

Концевые делении 1р

 

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры