Каковы принципы предоперационного ведения новорожденных с врожденными пороками сердца?
При врожденных пороках сердца, угрожающих жизни уже в период новорожденных, исход зависит от своевременной и точной оценки анатомической структуры аномалии и коррекции вторичных изменений, обусловленных гемодинамическими нарушениями. Предоперационное ведение новорожденных с такими пороками включает:
- 1. Обеспечение адекватной легочной вентиляции, создание венозного доступа, поддержание функции артериального протока путем введения простагландина Ej и определение детальной структуры анатомического дефекта путем эхокардиографии.
- 2. Диагностику и коррекцию вторичных нарушений функции органов и систем (легких, почек, печени, ЦНС).
- 3. Выявление пороков развития других органов.
- 4 Генетическое обследование.
- 5.При необходимости — катетеризацию полостей сердца.
- 6. Стабилизацию жизненно важных функций к моменту кардиохирургиче-ской операции, если она показана.
В каком возрасте и какими симптомами чаще всего проявляются тяжелые врожденные пороки сердца?
Возраст, в котором разворачивается клиническая картина, зависит от характера и степени тяжести анатомического дефекта, вероятности возникновения вторичных нарушений еще во внутриутробном периоде, изменения системного и легочного сосудистого сопротивления после рождения, времени закрытия овального окна и артериального протока. Клиническими проявлениями врожденных пороков сердца бывают шум над областью сердца (даже в отсутствие других отклонений от нормы), нарушения сердечного ритма, цианоз, сердечная недостаточность, шок.
Как применяют простагландин Ej?
Начальная доза простагландина Ej составляет 0,05-0,1 мкг/кг/мин. Препарат вводят внутривенно с постоянной скоростью в пупочную (предпочтительно) или какую-либо другую надежно катетеризированную вену. По достижении эффекта (улучшения насыщения гемоглобина кислородом, уменьшения ацидоза) дозу постепенно снижают до 0,01 мкг/кг/мин.
В каких случаях показан простагландин Ej?
- При отрицательном результате гипероксической пробы, свидетельствующем о высокой вероятности порока, при котором без функционирующего артериального протока внеутробное существование невозможно.
- При подтверждении путем эхокардиографии диагноза врожденного порока сердца, при котором сброс крови через артериальный проток критически важен для поддержания легочного или системного кровотока либо смешения крови обоих кругов кровообращения. При гемодинамическом шоке у детей первых двух недель жизни.
Каковы проявления побочного действия простагландина на различные системы организма?
- Сердечно-сосудистую: падение артериального давления, расширение периферических сосудов — 16%.
- ЦНС: повышение температуры тела, судороги — 16%.
- Дыхание: апноэ, гиповентиляция — 10%.
- Метаболические процессы: гипогликемия» гипокальциемия — 3%.
- Риск инфекционных осложнений (сепсиса, раневой инфекции) — возникают в 3% случаев.
- Желудочно-кишечный тракт: понос, некротический энтероколит — 4%.
- Свертывающую систему крови: диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром), кровотечение, тромбоцитопения — 3%.
- Почки: ухудшение функции, почечная недостаточность — 1%.
Частота указанных проявлений побочного действия приведена для новорожденных с массой тела более 2 кг. При меньшей массе тела они наблюдаются чаще.